什么是骨髓纤维化？

骨髓纤维化概述

骨髓纤维化简称髓纤，是指骨髓造血组织被纤维组织替代，影响造血功能，伴有脾、肝等器官髓外造血的病理状态。髓纤按病因可分为原发性和继发性骨髓纤维化；按骨髓纤维化病变进展缓急分为急性型和慢性型。原发性髓纤绝大多数为慢性型，临床特点是起病缓慢，脾脏显著肿大，外周血出现幼粒细胞，幼红细胞和泪滴样红细胞，骨髓穿刺呈干抽现象，骨髓涂片示巨核细胞较多，其它造血细胞较少，骨髓活检病理特征为出现成纤维细胞，纤维细胞，网状纤维，胶原纤维和骨质增生而造血细胞相对减少，脾、肝等骨髓外组织有髓外造血现象。而继发性髓纤则伴有明确疾病，髓外造血的表现和造血功能异常较轻。

骨髓纤维化治疗

目前尚缺乏治疗骨髓纤维化的有效措施，治疗应根据骨髓纤维组织的病变程度及临床表现予以相应的处理，治疗目的是减轻症状，阻止髓纤进展。主要包括纠正贫血，改善骨髓造血功能及缓解脾大所引起的压迫症状。

1、纠正贫血

2、化学治疗

3、α－干扰素

4、沙立度胺

5、1，25二羟维生素D

6、脾切除术

7、脾区照射

8、骨髓移植

继发性骨髓纤维化：

1、病因：

继发性骨纤多为个案报道，原发病与继发髓纤的因果关系尚不清楚，发病机制仍未明确，推测可能由于化学、物理、感染、肿瘤、自身免疫疾病、甲状腺疾病及免疫调节异常等因素，继发造血干细胞异常，免疫异常，过敏体质，代谢异常等基础病变，可能通过多种机制引起成纤维细胞增生，胶原合成增加。

2、机制：

许多骨纤的病人存在免疫异常，常见有抗核抗体，抗平滑肌抗体，类风湿因子，Coombs试验阳性，狼疮样抗凝物阳性，免疫球蛋白及循环免疫复合物的增加，应用泼尼松等免疫抑制剂后可使病情改善，所以有的学者推测发病可能与免疫有关。

临床和实验室研究证实维生素D及用甲状旁腺激素的代谢产物能调节骨髓内胶原的沉积，因而当维生素D代谢活甲状旁腺功能紊乱时，也可导致骨髓纤维化。

3、临床表现：

继发性骨纤的临床表现和体征包括原发病及骨纤的综合表现，如髓纤的脾大压迫表现，造血障碍，髓外造血，骨穿干抽，幼红幼粒细胞性贫血等外，还有原发病的全身和局部表现，原发病的临床表现可以较早出现也可以较隐匿。

4、治疗：

主要是明确和治疗原发病，可使部分患者髓纤的症状和体征逐渐缓解，例如脱离有害环境，治疗肿瘤和免疫性疾病，控制感染等，治疗剂量宜小，避免出现感染、骨髓抑制等副作用。

5、病程与预后

在骨髓增殖性疾病中，IMF的预后最差。病程长短不一，生存时间1－20年，平均生存时间少于5年，多数病人有进行性加重的脾肿大，约8％~20％的患者最后演变为急性白血病，转至急性白血病者约占骨髓纤维化患者死因的27％。其他死因多为严重的感染、出血、充血性心力衰竭、严重贫血以及全身衰竭