巨结肠的症状介绍

有一段结肠扩大，并有便秘者，称为巨结肠，根据其发病原因，可分为：

①先天性无神经节性巨结肠：此型最常见，发病早，常在哺乳期发病；

②特发性、无张力性巨结肠，没有器质性病变，少见；

③继发性、病状性巨结肠：在后肠有器质性病变存在，较少见（后肠指降结肠以下后肠发育来的肠管）;

④中毒性巨结肠（Toxic Megacolon），此型为典型的急腹症，起病急，临床症状重。

一、先天性巨结肠：

先天性巨结肠称为神经节缺如性巨结肠，亦名Hirschsprung's病。本病是因某段肠管的肠壁肌层内神经节细胞先天性缺如、减少、变性，致使该段肠管处于不能松弛状态，并失去正常蠕动能力，于是粪便堆积在近端肠管内，使近段结肠肠壁肌层增生、肥厚，继而肠腔扩大。因为扩大的结肠易被临床X线检查时注意(发现)，故得“巨结肠”这个病名。而真正原发病变所在之处是狭窄的那一段肠管。这种病变好发于乙状结肠和直肠交界处。

临床表现：

婴儿生后不久至数月出现便秘，以后逐渐形成顽固性便秘、腹胀。但无明显腹痛，亦不发生呕吐。严重者伴营养不良。指检时直肠壶腹空虚无粪便为其重要征象。

X线检查方法：

①平片：

平片能发现结肠扩大(多数为左半结肠)，积粪和低位性肠梗阻表现，有时扩大的结肠可达左膈下，造成巨大透亮影。但平片确诊率不高。

②钡餐检查：应列为禁忌，因其排便不畅，钡剂极易在结肠肠腔内干结成钡便团块(韧性强，不易排出)，会加重梗阻。

③钡灌肠检查：钡灌肠前不宜用大量水作清洁灌肠。可用少量生理盐水灌肠或不灌肠。灌肠检查时肛管插入勿太深，以免遗漏代位的狭窄段(真正的病变段)。肛门口应放置一铅字做标记，以便测出充钡的直肠至肛门的距离。灌入钡剂不宜过多，压力不宜太大，以免将狭窄段(病变段)扩张。更不应使扩大的结肠全部充盈，因患儿结肠排空功能差，灌入钡剂中的水被吸收可致水中毒。此外，钡剂亦不易排出，若灌入的钡剂过多，扩张的结肠充满钡剂后还会将狭窄处遮盖，对显示狭窄的范围不利。钡灌肠时，可采用侧卧位。待直肠、乙状结肠及其狭窄区域显示清楚后，立即拍片一张，再缓慢灌入少量钡剂，使狭窄近端扩大的肠管部分充盈，显出其“移行区”。此时停止钡剂灌入，可转动患儿或注入气体，借助体位了解扩张结肠的范围。钡灌肠后一般在24～48小时再行腹部透视复查，了解结肠内钡剂的排出情况，若钡剂仍未排出，可用生理盐水做清洁灌肠，将钡剂排出。

二、特发性无张力性巨结肠：直肠、乙状结肠扩大，无狭窄段(与先天性鉴别)

本病没有器质性狭窄，其发病原因可能因为粪便经常干结，有肛裂等，因此，经常不大便，逐渐形成巨结肠，可能与精神因素、遗传因素等有关。本病特点是多发病在学龄早期，便秘、多日不解大便，便自己能解出，检查直肠壶腹部扩大而充满粪便，此与先天性巨结肠完全不同。

钡灌肠可见肛肌以上直肠全部扩张，乙状结肠亦长而扩大，患儿常无排便感，充盈后10分钟观察其排便功能很重要，24～48小时后复查，钡剂积存在直肠，这与先天性巨结肠时造影剂弥漫潴留在左半结肠肠腔内不同。

三、病状性(继发性)巨结肠：

巨结肠由大肠下段的器质性病变引起，如先天性或后天性狭窄，肛门闭锁手术后，脊膜脊髓膨出等。使狭窄段以上直肠扩大。本病找出病因后，诊断即确定。

巨结肠的平片表现：无特异性，主要表现为肠道积气扩张，或类似低位性肠梗阻，或麻痹性肠梗阻的表现。

四、中毒性巨结肠-急腹症

中毒性巨结肠是指以节段性结肠扩张或全结肠扩张为表现的结肠炎的急剧发作。它是溃疡性结肠炎的并发症之一，也可以是Crohn病、抗生素相关性伪膜性结肠炎和其它结肠炎的并发症。从病理学上看，急性爆发性结肠炎与神经肌肉变性和快速而广泛的结肠扩张相关。

中毒性巨结肠的诊断基于临床表现、简单的实验室检查和放射学检查，一经诊断，病人须即刻转入ICU。其病死率高达20％。

临床表现

腹胀、腹痛、腹泻、发热，一些病人可发生休克。这些症状可在已知IBD之后或抗生素治疗之后出现。在接受类固醇治疗的病人，一些临床表现可被掩盖。临床检查难以准确发现中毒性巨结肠穿孔，可能类固醇的缘故，结肠穿孔可以不表现为典型的腹膜炎。结肠穿孔的早期发现主要依赖X-ray。急、慢性腹泻合并腹胀要考虑到中毒性巨结肠的可能。诊断主要通过病史、体格检查和腹部平片。CT可以清楚地显示结肠扩张的程度和部位、肠壁的厚度和层次、肠系膜和腹腔内其它情况。为观察病情的进展和治疗的效果，影像学检查可每12~24h做一次。

本病的病程可分为3个阶段：急性中毒期、肠衰竭期和康复或恶化期。细菌和/或内毒素移位在肠衰竭中起到重要作用。

影像学表现

结肠充气扩张，以横结肠为明显，有时往往只表现为横结肠肠管的扩张，横结肠扩张度6 cm甚至更宽;结肠袋消失，可能出现“指压征”;腔内软组织肿块表现，如假息肉;腹腔内游离气体。锝-99m六甲基丙二基胺肟(HMPAO)C标记的WBC扫描可用于评估溃疡性结肠炎的广度和程度，但在中毒性巨结肠的诊断及其严重程度的判断中的作用有限。