脊髓拴系如何治疗?

脊髓栓系综合征的病因：

脊髓最开始是与脊柱节段一一对应的，在生长发育的过程中脊髓尾端相对于脊柱向头端移动，正常成年人脊髓末端应该在胸12-腰1脊柱水平。脊髓拴系综合征就是由于各种原因导致脊髓被拴系固定，不能到达正常的位置。原因包括先天性因素（如妊娠早期病毒感染、缺乏叶酸等导致的发育畸形）和后天性因素（如腰骶椎管手术）。拴系可见于脊髓的各个部位，但最常见于脊髓末端，也就是脊髓下端被拴系固定。脊髓受到牵拉后发生缺血性病理改变，从而产生一系列神经功能障碍和肢体畸形的征候群。临床上常见的是先天性因素引起的脊髓末端拴系。

脊髓栓系综合征的临床表现：

脊髓拴系综合征的症状与脊髓的缺血缺氧等因素有关，对于临床上常见的脊髓末端拴系，由于该部分神经支配下肢的运动、感觉和大小便功能，因此患者的症状也主要集中在下肢及大小便功能上。

1、局部皮肤异常：由于该病常由于发育畸形引起，很多患者在出生时就可发现在腰骶部有皮肤包块，毛发异常增生，色素沉着甚至出现皮肤凹陷或窦道。皮肤包块可随年龄增长而增大，而窦道可有流清水，分泌物等情况。

2、大小便功能障碍：小便功能障碍可表现为小便困难，尿潴留，尿失禁，憋不住尿等，大便功能障碍可表现便秘，大便憋不住等情况。在小儿可以仅表现为遗尿，尤其是无表达能力婴幼儿更是刚刚如此。

3、下肢的肌力减弱：可表现为单侧或双侧肢体的力量减弱，长期力弱的病人甚至可能出现肌肉的萎缩。如果下肢肌力减弱明显，可影响患者的行走姿势，出现拖着腿走路，高抬腿走路等情况。

4、下肢及腰骶疼痛和感觉减退：可表现为单侧或双侧肢体、腰骶部甚至肛门周围麻木、疼痛甚至感觉障碍（针刺痛觉减退），部分患者会因为感觉的减退而出现烫伤、扎伤而自己不觉得痛的现象。

5、下肢畸形：可表现为高弓足、马蹄足等下肢畸形，影响患者的正常活动。

上述症状可在年轻时出现，也可在成年后再出现。在患儿身高发育较快的阶段会有明显的加重。

脊髓拴系综合征的检查：

1、X线检查：可了解患者腰骶部的骨质情况，可见大部分患儿有腰骶椎裂的情况。

2、CT检查：如患者脊柱发育畸形比较复杂，术前可做腰椎CT的平扫和三维重建进一步了解骨质情况，以指导手术的入路和步骤。

3、MRI检查：核磁共振应作为明确脊髓拴系的首选检查，可发现脊髓圆锥位置低，终丝增粗，脊柱裂，脊髓脊膜膨出，椎管内脂肪瘤、畸胎瘤等。还可了解脊髓和神经根的分布情况。

4、大小便功能的检查：包括B超测膀胱残余尿，尿动力以及直肠肛管测压等。

5、其他检查：根据情况可以做下肢的肌电图等检查。

脊髓拴系综合征的治疗：

在讨论脊髓拴系综合征的治疗前，必须要明确三点：一是由于神经元都是不能再生的，因此手术的目的在于防止症状进一步加重，所以早期治疗非常重要；二是不是所有的脊髓末端位置低都是脊髓拴系，如果成年人脊髓低位不明显，又没有相关症状，是不需要手术的。三是脊柱裂、脊髓脊膜膨出合并脊髓拴系时，仅仅将皮下的包块切除是解决不了脊髓的拴系的。

由于随着年龄增长、脊柱脊髓发育以及弯腰活动增多、神经损害呈进行性加重。因此脊髓拴系综合征的早期诊断、早期治疗非常重要。如果确诊脊髓拴系（不是脊髓低位），手术还是越早做越好。目前惟一有效的疗法是施行脊髓拴系松解术。有些患儿家长因害怕手术风险，心存侥幸而选用各种各样的非手术疗法，最终贻误治疗，导致不可逆性神经功能障碍。有症状的患者应尽早手术，如果是单纯的脊髓低位的患者，应注意观察患者的症状，一旦出现脊髓拴系症状应立即手术。但脊髓脂肪瘤、畸胎瘤等合并脊髓低位者宜在无症状时手术。由此可见，对于腰骶部的包块、毛发异常增生，色素沉着甚至出现皮肤凹陷或窦道等均因及早检查，及早明确是否有脊髓拴系，以及时给予治疗。