如何治疗静脉内平滑肌瘤病？

静脉内平滑肌瘤病是一种罕见的肿瘤性疾病。该肿瘤原发于子宫或子宫外盆腔的静脉壁，肿瘤可突入子宫或盆腔的静脉通道内，经髂静脉或卵巢静脉延伸、扩展至下腔静脉。如果肿瘤延伸累及右心房，甚至经三尖瓣入右心室、肺动脉，可造成严重的循环障碍而出现晕厥或猝死。手术切除原发肿瘤、腔静脉及右心系统肿瘤是最佳的治疗方法。迄今为止文献记载该肿瘤累及心脏的报道约有100余例，2001年1月至今我科共收治累及心脏的静脉内平滑肌瘤病患者10余例，经多科协作，同期或分期切除原发病变，均获满意的效果，术后随访无复发。

1、诊断方法

1896 年，Hirschfeld首先描述了IVL（静脉内平滑肌瘤病），1907年，Durck报道了第1例IVL累及心脏，IVL在发病早期临床表现无特异性，早期肿瘤生长在较小的血管内，临床影像学很难发现，误诊和漏诊率较高，常被误诊为原发的心脏肿瘤或血栓。对于子宫肌瘤（未行/已行手术）患者合并下肢静脉血栓症状者或有心脏受累表现者要高度怀疑IVL。妇科手术中如发现子宫有指状突起，或肿瘤有蠕虫样生长入宫旁阔韧带内或别的盆腔脏器，亦应考虑IVL。

影像学诊断可由腹部B超和心脏超声、增强CT、MRI检查综合做出，并可提供足够的手术设计资料。一般认为MRI优于CT，在于MRI不仅可以明确病变波及的范围，还显示肿瘤在血管内的特征，如与管壁是否有粘连及粘连部位；并对确定手术范围和方法具有指导意义。但CT费用低廉且普及性高，在临床上更为常用，根据本组资料，我们认为CTV可以有效便捷地监测术后肿瘤的复发及生长情况。腹腔肿瘤情况可用腹部超声来明确。只有少数病例尚需进行下腔静脉和右心房造影检查。在诊断过程中本病需与粘液瘤，布加综合征，下腔静脉内血栓以及子宫平滑肌肉瘤、肾癌和肝癌延伸至下腔静脉的瘤栓等疾病鉴别。

2、手术方法

IVL累及心脏，患者可出现严重的血液动力学障碍，有栓塞及猝死风险，因此确诊即有手术指征。1974年，Mandelbaum报道第1例外科手术治疗IVL累及心脏的病例以来，手术治疗成为最佳的治疗方法。手术的目的一方面是切除心腔和下腔静脉内的肿瘤，同时应切除原发病灶以防止复发。

手术方案的选择要综合原发灶、瘤体在静脉及心腔内的延伸情况、既往手术经历等情况制定。理想的手术方案是一期手术，避免手术间期出现肿瘤栓塞，肿瘤发展及血液动力学紊乱等并发症，降低患者再次手术风险。近年随着本病治疗经验的积累，对病理解剖的认识加深，体外循环技术的进步，越来越多的术者采用一期手术根治。但对于疑难重症、既往多次手术史导致原发灶局部粘连紧密的患者，一期手术则可能出现手术时间过长、创面大出血多等高危因素，分期手术仍是安全的选择。由于子宫平滑肌瘤生物学特点之一是生长较缓慢，因此，手术间期密切随诊，相应药物治疗，尽早行再次手术可以最大程度的降低相应风险。

手术的复杂程度差异很大。这类肿瘤多沿髂内静脉或从生殖静脉经肾静脉向下腔静脉生长，有的直径较细，呈条索状组织结构如水草状漂浮于管腔中，仅根部固定于髂内静脉或生殖静脉的肿瘤，手术切除相对容易，有一些经右房拔除肿瘤的报道。但也有一些病例，瘤体虽然尚未造成下腔静脉梗阻，但有可能局部与血管壁粘连，此时用力牵拉肿瘤，有可能引起局部血管壁损伤，造成腹膜后血肿，甚至心脏破裂的风险。另外，有学者（Harris LM等）报道不用体外循环经腹一期切除延伸至右侧心腔的静脉内平滑肌瘤病。为避免肺动脉栓塞的风险，我们不建议单纯从腹部切口行肿瘤的拔出术，因此即使是瘤体直径不大的情况下，我们也建议经胸腹联合切口，显露全程下腔静脉，体外循环下深低温停循环，彻底处理瘤体根部后，取出心腔内和下腔静脉内瘤体。大体病理可见肿瘤组织呈一长的，从髂静脉延伸至右心，连续性完好，与腔静脉和心腔无粘连和侵袭，只与髂内静脉端粘连，肿瘤在髂内静脉端直径小于1cm。因此，这种肿瘤只与髂内静脉粘连，术中可以轻松的从右房拔出。拔出术也不适于肿瘤起源与生殖静脉的，因为有导致肾静脉破裂的风险，导致难以控制的出血，严重时需要肾脏切除术。

对于巨大的肿瘤可造成下腔静脉完全梗阻，与血管内膜以及心内膜粘连，给手术造成很大难度。对于前者，但即使这类全程游离，在沿血管生长过程中可能与静脉壁粘连，故术中避免经右房，而应深低温停循环下行肿瘤切除术。提示深低温停循环也不是必须的。这些需要术前要充分的评估肿瘤的情况。Lam报道大约70.6％的IVL 被完全切除，其中60.4％接受分期手术治疗， 其余39.6％的患者接受一期手术。

对于起源于生殖静脉，或双侧髂血管，肿瘤直径大，腔静脉血流受阻明显，临床上表现为右心衰的患者，应直视下行肿瘤切除术。

由于此类肿瘤累及范围较广，术前一定要充分评估病变与盆腔、腹腔的多个脏器尤其是肾脏、输尿管、肝脏肿瘤的毗邻关系。为术中定位以避免输尿管损伤，我们建议术前常规在同侧输尿管置Double-J管。此外术中做好腔静脉，肾静脉重建的准备，准备自体心包片或相应血管补片。

此外，血管内平滑肌瘤组织中存在雌激素受体，在体内雌激素的作用下，可促使肿瘤生长和复发，从而也影响其预后。相关文献报道，对于肿瘤未完全切除的患者，抑制雌激素的激素治疗有一定的治疗价值。

总之， 静脉内平滑肌瘤是一种少见的良性肿瘤，ILV一旦延伸至心腔，可导致猝死，及时手术是最好的治疗方法。详尽的术前检查和准备是手术根治该病的关键， 同时该病的诊治需要多学科的协作才能完成。