淋巴瘤的基本知识

什么是淋巴瘤？

淋巴瘤是原发于淋巴结或淋巴组织的恶性肿瘤。临床以无痛性，进行性淋巴结肿大为主要表现。本病可发生于任何年龄，但发病年龄高峰在31-40岁，其中非霍奇金淋巴瘤高峰略往前移。男女之比为：2-3：1。

什么原因引起淋巴瘤？

人类淋巴瘤的发病原因尚不明确。人类只有两种病毒很明确与淋巴瘤有关，即EB病毒和人类T细胞淋巴瘤/白血病病毒。依据其病理学特点分为霍奇金病和非霍金奇淋巴瘤。

淋巴瘤有什么症状？

1、淋巴结和淋巴组织起病：

浅表淋巴结起病占多数，而HD又多于NHL。受累淋巴结以颈部为最多，其次是腋下、腹股沟。一般为无痛性，进行性肿大，中等硬度。早期可活动，晚期多发生粘连及多个肿大淋巴结融合成块。有些HD患者淋巴结肿大在某一时间可暂时停顿，甚至缩小，以致于误诊为淋巴结炎或淋巴结核。

深部淋巴结起病，以纵隔淋巴结为多见，肿大之淋巴结可压迫上腔静脉，引起上腔静脉综合征。也可压迫气管、食管、喉返神经而相应发生呼吸困难、吞咽困难和声音嘶哑等症状。纵隔NHL并发淋巴肉瘤细胞白血病者较多见。而青年妇女纵隔首发之HD多为结节硬化型，对治疗反应常不满意。

原发于腹膜后淋巴结的恶性淋巴瘤，以NHL为多见，可引起长期，不明原因的发热，给临床诊断造成困难。首发于咽淋巴环的淋巴瘤，多见于NHL，且常伴随膈下侵犯。症状有咽痛、异物感、呼吸不畅和声音嘶哑等。

2、结外起病：

除淋巴组织以外，身体任何部位都可发病，其中以原发于胃肠最为常见，胃及高位小肠淋巴瘤可有上腹痛、呕吐等症状。小肠淋巴瘤好发于回盲部，常有慢性腹泻，也可发生脂肪泻，还可引起肠梗阻。

3、全身症状：

常有全身无力、消瘦、食欲不振、盗汗及不规则发热。少数HD可有周期性发热。

淋巴瘤要做那些检查？

1、血象：

早期一般无特别。贫血见于晚期或合并溶血性贫血者。白细胞除骨髓受累之外一般正常，嗜酸性粒细胞增多，以HD常见。约有1/3HD患者淋巴细胞绝对值减少。浆细胞和Reed-sternberg细胞偶可见于周围血。血小板下降提示有骨髓受累，或继发于脾功亢进。

2、骨髓象：

骨髓未受淋巴瘤侵犯之前，一般无异常。在HD的骨髓涂片中找支Reed-sternberg细胞地诊断有价值。这种细胞体积大、直径为15-20μ，胞核大，可为分叶状、双核（镜影细胞）或多核。染色质分布不均、浓集成块。核膜厚而深染。核仁大而园，可达8μ，核仁周围有空晕区。

3、生化检查：

血沉加快提示病情处于活动；乳酸脱氢酶升高反映瘤细胞增殖速度快，500单位/L提示NHL的预后不良。病情进展时血清铜及铁蛋白升高，缓解期则下降；锌与之相反。硷性磷酸酶升高可能有肝或骨骼受累。肝受累者同时可伴有5-核苷酸酶升高。高钙血症提示有骨侵犯，此种变化可出现于X线改变之前。脑脊液β2微球蛋白升高提示有中枢神经系统受累。

4、免疫学异常：

HD患者对结核菌素和其他刺激原反应性降低，体外淋巴细胞转化率减低，其程度与疾病的进展有关。体液免疫一般正常，免疫球蛋白通常正常或增高，晚期可减少。NHL的部分患者有体液免疫异常，表现为自身免疫性溶血性贫血、免疫性血小板减少等。Coombs试验阳性，少数患者有单克隆高球蛋白血症。治疗取得缓解的病人，免疫功能可恢复正常。

淋巴瘤的诊断，介绍如下：

1、活体组织检查：

为肯定诊断所不可少的检查方法。一般应选择下颈部或腋部的淋巴结，因颌下及腹股沟部淋巴结常有慢性炎症，影响诊断的准确性。斜角肌脂肪垫活检，对纵隔或肺部病变有一定诊断意义。

2、纵隔镜检查：

纵隔镜可经胸膜外进入纵隔作活检，比较简便安全。

3、下肢淋巴管造影：

对腹膜后淋巴瘤的诊断、分期、判断疗效和观察复发方面是一项准确性较高、安全简单和并发症少的检查技术，且在某些方面优于CT和声象图，它能发现正常大小的病变淋巴结内部结构变化。

4、CT、核磁共振和声象图检查：

可发现胸内、腹膜后、肠系膜之淋巴结病变及肝脾病变。

5、剖腹检查：

可明确脾、肝及腹腔内淋巴结是否受累，为采用放射治疗，确定照射野所必不可少的（病理分期）。如同时作脾切除，还可以避免因脾区放疗对邻近组织器官的损伤。

6、骨髓活检：

对诊断和查明病期比骨髓涂片阳性率高。凡血清硷性磷酸酶升高，不能解释的贫血、血小板减少、X片疑有骨侵犯以及Ⅲ期以上病人均应作骨髓活检。

7、鉴别诊断：

临床上恶性淋巴瘤易被误诊。以表浅淋巴结肿大者，需要和慢性淋巴结炎、淋巴结结核、转移瘤、淋巴细胞性白血病、免疫母细胞淋巴结病、嗜酸性淋巴细胞肉芽肿等鉴别。以深部纵隔淋巴结起病者，须与肺癌、结节病、巨大淋巴结增生等病相鉴别。以发热为主要表现者，须与结核病、恶性组织细胞病，败血症、风湿热、结缔组织症等鉴别

如何治疗？

1、放射治疗：

（1）HD的ⅠA和ⅡA可单独采用次全淋巴野照射。

（2）NHL低度ⅠA和ⅡA采用放疗后宜加化疗。

2、化疗：

（1）HDⅢB-V期病例宜用化疗，联合化疗方案MOPP6个疗程，完全缓解率可达60-80％，有1/2-1/3病例保持长期缓解，有的长达15年。

（2）NHL低、中度的Ⅲ、Ⅵ期和高度恶性的Ⅰ-Ⅳ期病例均宜于化疗，待肿瘤获得缓解后再酌情进行区域性放疗。

3、手术治疗：

有以下情况者可行手术根治，再继以放疗和化疗：

（1）H局限性体表的结外病变；

（2）H消化道淋巴瘤；

（3）H泌尿生殖系淋巴瘤；

（4）H原发于脾之淋巴瘤。

4、骨髓移植：

自体移植对淋巴瘤有肯定疗效，异基因移植适用于恶性程度高、普通治疗方法（包括放、化疗、自体移植）效果不好的年轻患者。