漏斗胸的病因有哪些

漏斗胸(Funnel chest, Pectus excavatum)又称为胸骨凹陷畸形，是常见的胸骨畸形。1977年Ravitch报告出生活婴的发生率为1/300~1/400，男性较女性多见，男女比例为4：1。其特征是从胸骨柄开始向下向背侧倾斜，胸骨连同肋骨向内向后凹陷，呈舟状或漏斗状，胸骨体剑突交界处凹陷最深，有时两侧不对称，胸骨向右旋转。

【病因】

漏斗胸的病因学研究目前仍没有定论。漏斗胸可作为某些综合征的一部分，如Marfan’s 综合征，Prune-belly综合征，Pierre-Robin 综合征等。漏斗胸可单独存在，此类型多见。其病因有如下几种学说：

1 、膈肌中心腱缩短：虽然改学说能直观地解释漏斗胸的形成，但手术中并未发现缩短的中心腱，影像学结果也不支持，与临床表现也不符合，所以该学说的支持者很快减少。

2 、呼吸道梗阻：如果呼吸道存在梗阻，因吸气性呼吸困难而用力吸气，长时间会形成漏斗胸。但多数呼吸道梗阻患儿并没有发生漏斗胸，漏斗胸的患儿也不一定存在呼吸道梗阻，这说明呼吸道梗阻只是形成漏斗胸的一个诱因。

3 、部分前方膈肌肌肉纤维化：Brodkin于1953年提出，但不能解释一些临床表现，只是形成漏斗胸的部分原因。

4 、骨及肋软骨发育障碍：目前虽然未获得漏斗胸患儿肋软骨和胸骨发育不良的直接证据，但也发现肋软骨的生化检测异常，光镜下观察有异常，软骨胶原蛋白氨基酸序列发生了突变。

5、 结缔组织异常：因漏斗胸常合并骨骼肌肉系统的疾病，特别是近来发现漏斗胸患儿皮肤纤维母细胞胶原合成异常，提示漏斗胸患儿存在全身结缔组织疾病的可能。

6 、漏斗胸有一定的遗传因素： 11％~37％的患儿有家族史。漏斗胸与免疫功能下降有关。漏斗胸是由佝偻病引起的说法不成立。

【临床表现】

由于漏斗胸畸形自出生后逐渐加重，所以在婴儿期可不甚明显。幼小儿自觉症状少，稍大儿童才可能出现呼吸和循环系统的障碍，但畸形较轻者，可无明显症状。多数婴幼儿漏斗胸是无症状的。

呼吸系统的影响是肺活量的减少、残气量增多，反复出现呼吸道感染的症状，尤其是活动时气喘。循环系统的障碍是呼吸困难，脉频，心悸等症状。体征是胸廓畸形，伴有颈前屈，轻度驼背，腹部突出。

特别值得重视的是年长儿由于胸廓畸形而产生的心理障碍，变得性格内向，严重者病儿精神忧郁而导致精神失常。

【诊断】

本症通过外观检查即可诊断。即胸骨肋骨凹陷，腹部前凸，颈肩前倾，驼背，年长儿可有脊柱侧弯。但需对漏斗胸的程度、心肺功能和患儿心理精神状态作出全面评价。

1 、漏斗胸的程度：

（1）漏斗胸的容积：病儿仰卧位，用注入漏斗部位的水量来表示。

（2）漏斗胸指数：FI=（a b c/A.B.C）a:凹陷的纵径；b:凹陷的横径；c:凹陷的深度：A：胸骨的长度；B：胸廓的横径；C：胸骨角至椎体的最短距离。FI〉0.3为重度；FI〈0.2为轻度；FI：0.2~0.3为中度。

（3）胸脊间隙：胸骨与脊柱的距离L。L〉7cm为轻度，L=5~7cm为中度，L〈5cm为重度。

2、胸部摄片：正位片示肋骨平直，前肋向前下方急剧倾斜下降；侧位片显示胸骨下端明显向后凹陷；脊柱有侧弯，心影向左移位，膈肌位置正常。

3、肺功能：用力呼气量和最大通气量明显减少。但是小儿不能很好地配合此项检查。

4、EKG：提示心脏移位。

5、CT：更准确地了解畸形的程度。对术前及术后畸形改善情况能清晰显示，并可判断手术效果。