腹膜后支气管源性囊肿诊治经验总结

支气管源性囊肿是由肺芽发育异常所致，约90％病例发生在纵隔内，发生于腹膜后的临床罕见。2001年8月至2009年12月我们收治2例，经病理确诊，报告如下。

病 例 报 告

例1, 女，55岁。因查体发现左肾上腺囊肿3 年，左腰痛10d 于2009年11月25日入院。查体：BP140～80mmHg（1mmHg=0.133Kpa），左肾区叩痛。尿常规（-），血皮质醇及醛固酮均正常。B超检查：脾门区相当于胰尾部可见一囊实性包块，直径约3.9cm，血供不丰富，壁薄光滑，后壁及后方伴增强效应。CT 检查左侧肾上腺区可见约4 cm ×4cm 类圆形低密度影，边缘光滑, 包膜完整，CT 值为10 Hu，增强扫描其内强化不明显，CT 值为20 Hu（图1）。诊断为左侧肾上腺腺瘤。硬膜外麻下行左侧肾上腺切除术。术中见膈与左肾上极之间有一约4cm ×4cm ×3cm 包块，光滑，有蒂与左肾上腺相连，包膜完整，完整切除肿物及肾上腺。切开肿物有黏稠淡黄色胶冻样液体流出。病理报告：灰白色组织，切面呈囊性，囊壁为纤维结缔组织，内大部分衬覆假复层纤毛柱状上皮，间有杯状细胞，上皮下有基底膜。肾上腺皮质组织增生，未见肿瘤组织。病理诊断：支气管源性囊肿，肾上腺皮质增生。术后随访9个月，未见复发。

例2，男，17岁。因剧烈活动后肉眼血尿3周于2001年10月9日入院。无尿频、尿急、尿痛及排尿困难。查体：腹部平软，无压痛及反跳痛，双肾区无叩击痛，膀胱区无隆起无压痛，直肠指诊左侧壁可触及一囊性包块约7cm，质软，表面光滑，边界不清，无触痛。尿常规：RBC（+++），WBC (-)。B超检查示膀胱充盈良好，粘膜光滑，膀胱后方可见8．4 cm×7．7 cm×9．0 cm类圆形无回声暗区，未探及血流信号。CT 检查示骶骨前下方一椭圆形囊性病灶，约9．0 cm×7．2 cm×9．0cm，壁薄，囊壁连续光整，中心密度均匀，CT值8Hu；直肠受压变形，向右前方移位。IVU上尿路未见异常；膀胱充盈后顶部可见右高左低之平直压迹，下缘呈半圆形。诊断为骶骨前囊肿。硬膜外麻下行骶前囊肿切除术。术中见囊肿位于骶骨前下方，约8．0 cm ×8．0 cm ×9．0 cm 大小，与膀胱相邻将直肠向右前方推开，质软，表面光滑。壁薄且均匀，与骶骨粘连较紧密。完整切除囊肿后打开囊壁，抽吸出淡黄色稀薄脓液样液体约350 ml。病理报告：送检组织为大小不等囊腔，纤维囊壁组织内衬假复层纤毛柱状上皮，上皮内可见杯状细胞，上皮下有基底膜。纤维组织中可见混合性腺体结构、少量软骨组织及肌组织(图2)。病理诊断：支气管源性囊肿。术后随访2年，未见复发。

讨 论

支气管源性囊肿是一种先天性疾病，源于原始前肠的发育异常，由呼吸系统的一种或多种组织构成，包括呼吸道上皮、平滑肌、透明软骨及浆液或黏液腺体等。原因尚不完全明确。Sumiyoshi等[1]提出了胚芽脱落移位假说，认为在胚胎发育第3～6周,胸腔和腹腔为一个整体，原始前肠向腹侧分出气管、支气管树异常胚芽, 异常胚芽与支气管树离断后随着生长发育而迁移, 支气管囊肿就可能发生在皮下、腹部、椎管内等部位。大约90％的腹膜后支气管源性囊肿发生在左侧，其原因可能与胚胎发育中，尾侧原始前肠和中肠行自左向右的逆时针转位有关，而脱落的胚芽并未随之转位而残留在左侧。本组例1支气管源性囊肿发生在左侧腹膜后，符合上述规律。

支气管源性囊肿囊壁内含腺体、软骨和平滑肌，内衬呼吸上皮[2]，支气管囊肿偶尔缺乏软骨，因此囊壁内不含软骨的囊性病变不应除外此诊断[3]，本组例1未发现软骨组织，但通过典型混合性腺体可确诊。本病易与其他囊性疾病混淆，囊性畸胎瘤具有内胚层衍生的中胚层和外胚层支气管和其他结构，支气管囊肿也可能会出现外胚层的分化，与囊性畸胎瘤鉴别困难[4]，、结合免疫组化指标EM A ( + ), CK ( + ) , GFAP ( - )可明确囊肿组织为支气管来源。

支气管源性囊肿发病率低，可发生于任何年龄，男女比例约1:1，多见于纵隔内，约5％位于腹膜后。腹膜后支气管囊肿被发现于胰腺区域及左肾上腺区。这些囊肿体积一般直径不超过6cm，发展缓慢，本组例1患者术前观察3年，囊肿直径仅增大约0.5cm。本病通常无症状，合并感染或压迫周围脏器时可表现为腹部或背部疼痛，下腹部囊肿可压迫膀胱及尿道出现肉眼血尿，本组例2患者因肉眼血尿就诊发现骶骨前囊肿。出现症状的囊肿一般直径7cm，文献报道最大直径18cm[5]。极少数患者临床表现类似功能性肾上腺肿瘤，Dogget等[6]曾报道1例子症状与嗜铬细胞瘤类似，可能与囊肿压迫肾上腺导致儿茶酚胺释放过多所致。因临床表现无特异性, 常需与腹膜后的其他囊性病变如胰腺囊肿、尾肠囊肿、苗勒氏囊肿，囊性畸胎瘤、尿道上皮囊肿等相鉴别[ 7 ] ，发生在肾上腺区囊肿密度较高时容易误诊为肾上腺腺瘤[8]。本组例1术前CT检查示肿物为囊性为主混合性病变，诊断为肾上腺肿瘤，误诊原因可能与囊肿内分泌蛋白较多导致的CT值升高有关。典型的支气管源性囊肿CT表现为类圆形，边界清楚的低密度病灶，增强扫描多无强化。腹膜后支气管囊肿最有价值的是CT和MRI[9]。病灶因含有蛋白成分可为高密度，易误诊为实性肿块。极少数囊肿可发生钙化 [10]。MRI 因具有较高软组织分辨率,并能多平面、多参数成像，对支气管源性囊肿的诊断具有较大价值。支气管源性囊肿由于其蛋白成分较多，T1WI 呈高信号，具有更短T1加权弛豫时间，长T2加权是该病影像学特征之一[11―12]。

对无症状的腹膜后支气管源性囊肿是否应行手术切除有争议，但大多数学者认为应当手术。对有症状腹膜后支气管源性囊肿，手术切除是最佳选择，可缓解症状，防止继发感染和恶变的发生。因该病术前难以确诊，而且已有腹膜后支气管源性囊肿发生癌变的报道 [13]，手术切除可降低恶变风险。残存的囊肿上皮组织会引起复发，囊肿需完整切除。手术方式取决于病变特征，病变局限且与周围组织有明显界限者，腹腔镜手术切除可作为首先方法[14―15]。病变范围较大，或者侵犯周围临近组织，需要开放手术治疗。腹膜后支气管源性囊肿术后预后较好，目前尚无复发的报道。