肺间质纤维化，存活期取决于疾病的严重程度。目前引起临床肺间质纤化的疾病非常多，大概有200多种亚型。因此，对于肺间质纤化的病人存活期，个体之间差异较大，具体取决于疾病本身，比如临床说的肺间质特发性肺间质纤维化病人，中位生存期在3-5年。对于其他的结缔组织疾病所引起的肺间质疾病，比如干燥综合征引起肺间质纤维化，此种疾病相对温和，临床预后较好。而其他类的肺间质纤维化，比如mD5阳性抗体患者，预后较差。
