肝胆管细胞癌恶性度高，预后不佳，一般很少有长期生存的患者，即使积极的手术治疗，患者3年的生存率也仅为40%左右。与肝脏的其他原发恶性肿瘤相比，肝内胆管细胞癌的生存期更短，而且相应能够手术和治愈的概率更低。所以肝胆管细胞癌恶性度较高，其分型预后明显相关，管周浸润性的预后最差。
主要是在于能够早期发现、早期手术治疗，生存预后可以得到有效的延长。因为往往肝胆管细胞癌发现时，大部分的患者已经失去了手术的机会，所以导致其生存时间较短。针对有极高危因素的患者，如慢性胆管炎、硬化性胆管炎、寄生虫感染、胆源性肝硬化、肝内胆管结石、先天性胆总管囊肿等等，需要密切的随访复查，以便早期发现异常的病变。
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