烟雾病的诊断与治疗

烟雾病又称自发性基底动脉环闭塞症，是一种以颈内动脉末端及其分支大脑前、大脑中动脉起始部动脉内膜缓慢增厚，动脉管腔逐渐狭窄以至闭塞，脑底穿通动脉代偿性扩张为特征的疾病。造影时扩张血管的形态如同烟囱里的袅袅炊烟，故日本人形象地称之为Moyamoya病。烟雾病是脑血管病的重要类型之一，既可以引起缺血性卒中，也可以引起出血性卒中，好发于小于10 岁的儿童和30-40 岁的成年人，儿童一般主要以缺血发作为首发症状如：发作性言语不利、肢体活动不利等，成年人主要以出血发作为首发症状。

烟雾病的诊断

脑动脉造影（DSA）是诊断烟雾病的金标准，脑动脉造影符合以下标准：

1、颈内动脉和/或大脑前动脉（ACA）起始段和/或大脑中动脉（MCA ）起始段严重狭窄或闭塞；

2、动脉期在闭塞动脉周围有异常血管网；

3、上述病变为双侧（如果是儿童一侧符合、另一侧严重狭窄也可确诊）。

烟雾病的治疗

烟雾病以外科手术治疗为主。出血性烟雾病的治疗方式与缺血型烟雾病相同。出血性烟雾病的治疗目的是通过增加脑皮质的血供，减轻脑底部烟雾血管的供血负荷，从而防止再次出血；缺血性烟雾病的治疗目的是增加血供，减少缺血性发作。有多种使脑组织血运重建的手术方法，包括直接血管重建术、间接血管重建术和直接和间接相联合的血管重建术。直接血管重建术主要为颞浅动脉－大脑中动脉搭桥术；间接血管重建术包括脑-硬膜-动脉贴敷术、脑－颞肌贴敷术、脑-大网膜贴敷术和颅骨多处钻孔术等；其中颞浅动脉-大脑中动脉搭桥术被认为是首选的有效的治疗方法。