完全缓解的儿童APL临床路径

一、完全缓解的儿童APL临床路径标准住院流程

(一)标准住院日为 28 天内。

(二)进入路径标准。

1、第一诊断必须符合儿童急性早幼粒细胞白血病(APL) 疾病编码(ICD-10：C92.402，M9866/3)。

2、经诱导化疗达完全缓解(CR)。

3、当患者同时具有其他疾病诊断时，但在住院期间不需要特殊处理，也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。

(三)完善入院常规检查需2天(指工作日)。

1、必需的检查项目：

(1)血常规、尿常规、大便常规;

(2)肝肾功能、电解质、凝血功能、血型、输血前检查;

(3)胸部X线平片、心电图、腹部B超。

2、发热或疑有某系统感染者可选择：病原微生物培养、影像学检查。

3、骨髓涂片检查或/及活检(必要时)、微小残留病变检测。

4、患者及家属签署以下同意书：化疗知情同意书、骨穿同意书、腰穿及鞘内注射同意书、输血知情同意书、静脉插管知情同意书。

(四)化疗开始于入院第3天内。

(五)化疗方案。

1、缓解后巩固治疗：可行3个疗程化疗，可供选择的方案分别为DA、MA、HA方案或单用DNR、MTZ或ATO联合ATRA：

(1)DA方案：DNR 40-45mg・m-2・d-1×3d，Ara-C 100-200mg・m-2・d-1×7d。

(2)MA方案：MTZ 6-10mg・m-2 ・d-1×3d，Ara-C 100-200mg・m-2・d-1×7d。

(3)HA方案: HHT 2.0-4.0mg・m-2 ・d-1×7-9d，Ara-C 100-200mg・m-2・d-1×5-7d。

(4)单用DNR：DNR 40-45mg・m-2・d-1×3d。

(5)单用MTZ：MTZ 6-10mg・m-2 ・d-1×3d。

(6)ATRA+ATO：ATRA 20-30mg・m-2・d-1×28d，ATO 0.2mg・Kg-1・d-1×28d。

如为高危患者(初诊时WBC≥10×109/L)，可将DA或MA方案中的Ara-C换为1-2g・m-2，q12h ×3d。

2、中枢神经白血病(CNSL)的防治：腰穿及鞘内注射至少4次，确诊CNSL退出本路径。鞘注方案如下：

MTX：年龄12月6mg，年龄12-36月9mg，年龄36月12.5mg;

Ara-C：年龄12月15mg，年龄12-36月25mg，年龄36月35mg;

DXM：年龄12月2.5mg，年龄12-36月 2.5mg，年龄36月 5mg。

3、缓解后维持治疗，序贯应用ATO、ATRA、6-MP+MTX或6-TG+Ara-C方案，共5周期。

(1)ATO 0.2mg・Kg-1・d-1×14-28d。

(2)ATRA 20-30mg・m-2 ・d-1×14-28d。

(3)6-MP+MTX或6-TG+Ara-C：

①6-MP+MTX：6-MP 50-100mg・m-2・d-1，持续12周口服，MTX 20mg・m-2，每周1次，持续12周。

②6-TG+Ara-C：6-TG 75 mg・m-2 ・d-1×7d，Ara-C 100mg・m-2・d-1×7d。

(六)化疗后恢复期复查的检查项目。

1、血常规、肝肾功能、电解质。

2、脏器功能评估。

3、骨髓检查(必要时)。

4、微小残留病变检测(必要时)。

(七)化疗中及化疗后治疗。

1、感染防治：发热患者建议立即进行病原微生物培养并使用抗菌药物，可选用头孢类(或青霉素类)抗炎治疗;3天后发热不缓解者，可考虑更换碳青酶烯类和/或糖肽类和/或抗真菌治疗;有明确脏器感染患者，应根据感染部位及病原微生物培养结果选用相应抗菌药物。

2、防治脏器功能损伤：止吐、保肝、水化、碱化。

3、成分输血:适用于Hb80g/L，PLT20×109/L或有活动性出血的患者，分别输浓缩红细胞、单采或多采血小板。有心功能不全者可放宽输血指征。

4、造血生长因子: 化疗后中性粒细胞绝对值(ANC)≤1.0×109/L，可使用G-CSF 5μg・Kg-1 ・d-1。

(八)出院标准。

1、一般情况良好。

2、没有需要住院处理的并发症和/或合并症。

(九)变异及原因分析。

1、治疗中、后有感染、贫血、出血及其他合并症者进行相关的诊断和治疗，可能延长住院时间并致费用增加。

2、若腰穿后脑脊液检查示存在CNSL，退出此路径，进入相关路径。

3、若治疗过程中出现复发，退出路径。