1、发现胎儿肺囊腺瘤怎么办?
胎儿先天性肺囊腺瘤样畸形(Congenital?cystic?adenomatiod?malformation?,CCAM)是由于胎儿末端支气管的过度生长，在肺实质内形成有明显界限的病变,常累及肺叶一部分或整个肺叶,可累及单侧或两侧肺实质，90％可发生纵隔移位。总的来说，胎儿肺囊腺瘤是一种可以治疗的良性病变，绝大多数预后良好。不主张发现即终止妊娠。
2、CCAM的病因是什么?
CCAM的确切病因目前尚不完全清楚。
3、CCAM的超声产前诊断是什么?
CCAM超声产前诊断分为三型：
Ⅰ型为大囊肿型，胸腔内见囊性肿物，囊腔直径2?cm，无分隔，囊性肿物周边可见肺组织回声。
Ⅱ型为微囊型，胸腔内见囊性肿物，表现为多个小囊肿,囊腔直径50px。
Ⅲ型为混合型，又称多囊肺，是由较微小的囊肿与肺组织融合而成，表现为患侧胸腔内肺叶增大，回声增强、均匀,纵隔移向对侧。
4、CCAM的预后怎样?
单纯的CCAMⅠ型、Ⅱ型预后较好，但Ⅲ型常易出现胎儿水肿，预后不良。CCAM?是由肺循环系统供血的，其病理生理学过程主要是：肿物的压迫致纵隔的移位，进而出现静脉的回流障碍，导致胎儿水肿;又因肿物的占位致肺部受压，导致肺发育不良。
CCAM最常发现在18-26周，肿块的体积、肿块大小变化的速度以及是否引致胎儿水肿是胎儿预后评价的重要指标。最常用的一种方法是超声测量算出头肺比值(CVR)，CVR指的是肺部肿块的体积(体积为宽*高*长*0.523)/胎儿头围，当CVR≤1.6者，86％没有出现水肿;1.6者，75％出现水肿。而没有出现水肿的病例中，大概在25-28周之后，其肿块呈现逐渐缩小的趋势。而出现水肿者，死亡率高。胎儿无出现水肿或羊水过多，保守治疗仍是合适的选择。
5、CCAM的产前诊断方法有哪些?
产前超声检查是CCAM首选的检查方式。孕期B超首次发现CCAM后，应严密产检，增加B超检查次数，定期随访病变的生长情况及有无纵膈移位、胎儿水肿、胸腔或腹腔积液、羊水过多等情况出现，判断预后及确定终止妊娠时机。必要时可以辅助核磁MRI检查发现胎儿先天性结构畸形的更多细节，有助于产前对胎儿的全面评估以及娩出后治疗计划的制定。
6、CCAM的胎儿能期待至足月自然分娩吗?
产前发现胎儿CCAM，一般选择在32周之后分娩。没有症状的可选择自然分娩;如果出现纵隔移位、微囊型、可疑呼吸道梗阻者，则建议采用剖宫产。妊娠32周后出现胎儿水肿或占位性病变过大、经阴道分娩困难时应紧急行剖宫产术,并在生后急诊手术治疗。
7、CCAM的治疗方法有哪些?
①激素治疗
CCAM激素治疗的适应症：CCAM病例中属于高风险的微囊型;出现胎儿水肿;CVR1.6。在高危的微囊型CCAM病例中，激素治疗是一种有效的方法。
②分流穿刺术
囊肿的引流(分流穿刺术)首先是需要有可视系统，可以随时了解肿块以及穿刺的具体情况。应用胎儿镜在可视系统引导下将引流管置入胸腔囊肿与羊膜腔之间，达到治疗目的。分流情况的评估：利用可视系统了解肺部术后的复张情况，以及可能发现原先无法诊断的肺隔离症情况，阻止水肿的继续进展。引流液可以进行相关的实验室检查：细胞学检查，了解是否存在淋巴液的渗出;感染指标;胎儿的核型检查。治疗的指征包括胎儿出现水肿以及出现肺发育不良的表现。
③EXIT手术(产时子宫外胎儿手术?ex-utero?intrapartum?therapy?，EXIT)
EXIT手术是在胎儿出生时，剖宫产胎儿娩出但未断脐，先行CCAM瘤体切除，再断脐让新生儿开始呼吸，以减轻肿块对胸腔的压迫，缓解呼吸窘迫。
EXIT手术的原则：出现严重的纵隔移位;?持续增高的CVR值(1.6)合并正常肺组织受到明显压迫;合并胎儿水肿。EXIT手术讲求的是周密的计划以及完整的团队合作，其中包括：麻醉、心脏循环专科、新生儿科、护理、产科、小儿外科以及体外膜肺(ECMO)的支持治疗。出生后可能出现的风险包括：复发，气道瘘，出血，乳糜胸，败血症，胃食管返流等。EXIT手术成功的必要因素是保证子宫胎盘的气体交换以及胎儿血液动力学的稳定。另外，须同家属交代潜在的风险，包括母亲的出血、需要出生后进一步的肺组织切除、较长时间的NICU监护治疗以及相应需要增加的费用等。母亲存在的风险包括：羊水过多，早产，绒(毛)膜羊膜炎，出血。EXIT手术使得婴儿出生后得以迅速切除肺部肿块，消除了因为纵隔移位、空气潴留以及正常肺组织的受压引起的急性呼吸衰竭。
④开放性胎儿手术
胎儿手术的原则或目标：恢复正常的解剖结构;恢复正常的生理;让肺能在出生之前得以生长发育。在胎儿期行开放性胎儿手术并没有明确的手术适应症，对于无症状或无水肿的CCAM，CVR1.6者，可动态观察其变化。而肿块巨大，CVR1.6，且有明显压迫或明显的纵隔移位，有水肿倾向或已有水肿，以及羊水过多等，则多需要在胎儿期干预，包括行开放性胎儿手术。
⑤出生后的手术选择
CCAM合并的其他先天性畸形较少，大多数病例可得以顺产出生而在出生后手术治疗，早期外科切除已经成为一个普遍接受的观点。?但也有观点认为出生后并不需要进一步治疗(占产前诊断总数的18％)。在产前胎儿诊断出CCAM者，出生后均需要再次CT检查以明确诊断。出生后有明确症状者则需要急诊手术治疗;无症状者何时手术尚无明确标准。出生后至少应选择在1个月之后手术，因为，麻醉风险在婴儿4周时开始逐步降低。需要手术切除的相关因素有：出现明显的呼吸道症状，反复感染和肿块恶变的风险等;其他临床表现如：咳血、血胸等。但有观点认为，最好是不要等到有症状再手术，那样对整体肺的发育有所影响。
