经常被遗忘和误诊的路易体痴呆

在痴呆综合征的疾病谱中，路易体痴呆（DLB）可以说是最富有临床戏剧特色，最容易被误诊，也是较晚才被单列出来的痴呆类型。从DLB的名字就可以推断出路易氏小体（Lewy Body; LB）是它的主要病理特征之一。这种在显微镜下呈现为粉红色的圆形均质小体是一位英国神经病学家Friedrich Lewy在1913年首次在帕金森病患者的中脑黑质发现并命名的，后来被证实为帕金森氏病最重要的病理特征之一（见下图）。

1961年日本学者Okazak在一组具有明显锥体外系和精神行为症状的老年痴呆人群大脑皮层、脑干中也观察到路易氏小体的大量存在，并首先提出了DLB的概念。鉴于此类患者的临床症状和病理特征重叠于阿尔茨海默病与帕金森病之间，既往对于它的命名种类繁多，主要还包括阿尔茨海默病路易体变异型、阿尔茨海默病伴帕金森改变、痴呆伴皮质路易体病、弥漫性路易体病等，直到1996年“路易体痴呆国际工作小组”在其联合报告中才将这种临床突出表现为进行性痴呆、锥体外系症状及波动性精神行为异常统一命名为路易体痴呆（DLB）。

目前国际上已经公认，DLB是一种在神经变性痴呆中仅次于阿尔茨海默病的痴呆常见类型，约占尸检痴呆患者的15％～25％，仅次于阿尔茨海默病。尽管缺乏权威的发病统计数据，中国60岁以上人群DLB发病率应该在0.11％～1.18％之间，由于中国庞大的人口基数、人口寿命的延长和不断加速的老龄化趋势，DLB的临床防治形势相当严峻！

尽管仅从DLB临床特征和国际最新的诊断标准来看（见下图表），其特色鲜明的症状似乎并不容易被误诊。但令人遗憾的是，国内外DLB误诊率都很高。，最近一项由DLB协会发起的医疗护理调查结果显示，有接近80％的DLB患者在首诊时被误诊为其他神经系统疾病，其中一半以上被误诊为阿尔茨海默病。

造成DLB低检出率和高误诊率现象的原因有以下五个：

1、公众的知晓率极低。尤其是在大多数国内民众对阿尔茨海默病还停留在“连名称都难以叫全”的背景下，公众对DLB的认识几乎是一片空白，同时，普遍存在的“重视躯体症状，轻视认知症状”的现象导致大量DLB患者错失了早期诊断的机会。

2、过于散漫、随性的就诊机制和片面追求快出疗效的就医心理导致DLB患者频繁更换医院、专科和医生，无法接受系统、连续、动态的观察，也使得临床症状多变和多样化的DLB患者的临床信息变得支离破碎。同样来自DLB协会的调查结果表明，患者在被正确诊断前，平均会看3位医生，15％的患者曾经看过5位以上的医生。只有27％的患者在症状出现后3个月之内被正确诊断，50％以上的患者需要花超过1年的时间才能得到正确的诊断，其中20％是在3年后才确诊。

3、许多临床医生既缺乏对DLB的认识，又缺乏诊断必备的精神心理学专业知识和技能。由于患者经常出现真实鲜活的视幻觉、波动性的认知障碍和帕金森病样症状，未经专门培训的非专科医生对此要么不知所措，要么将其误诊为各种精神病推给精神病医生或者误诊为难治性帕金森病而不断更改抗帕金森病药物，甚至还有相当多的家属和医生怀疑DLB患者是在装病。

4、国内的医疗机构设备和诊疗水平参差不齐，尤其是在偏远落后的乡村地区，缺乏相应的专业人才和检查设备（如核磁共振、PET、SPECT等）。

5、另外，由于病因和发病机制都还不是十分清楚，学术界对DLB的认识仍存在较大的争议。尤其是DLB的诊断标准多而复杂，而许多早期症状（如注意力下降、睡眠状况不佳、动作迟缓等）很容易被患者和家属忽视，导致诊断标准的临床实操性不强也是导致误诊和漏诊的原因之一。

鉴于上述原因，通过各种形式加强对DLB的公众宣传和业内专业知识培训将极大地改善漏诊和误诊现象，并提高早期诊断率。由于确诊越早，越有利于疾病的管理，因此对患者而言，让一位熟悉痴呆和DLB的专家进行全程跟踪管理十分重要。为了最大限度的利用现有的医疗资源，节约医疗成本，在国内成立一个全国性的DLB诊断中心并设立地区性的分支机构、建立分级诊断专家库和可共享的患者信息库，并充分利用发达的互联网网络和可视化通讯工具建立远程会诊机制实属必要。同时，对于临床疑似DLB的患者，还应尽可能向看护者收集临床信息，并制作、发放统一的看护者调查问卷也有助于早期确诊。当然，解决DLB高误诊率还有赖于学术界对其病因、病理、发病机制、疾病自然演变规律和临床症状得出一个更全面、更清晰、更统一的认识，为此政府加大该领域的科研投入也是势在必行。

（图注：路易体痴呆的幻觉特点：鲜明而生动，以视幻觉为主，常常是：令人不安甚至恐怖的幻觉。患者本人对自己的幻觉深信不疑，经常伴有与幻觉内容相匹配的表情、动作和情绪反应。例如当患者描述半夜有人在破门而入时，患者会出现惊恐的表情和反抗或逃避动作，这些动作和表情常令家人或者同一宿舍的老人恐惧、厌烦、苦不堪言！）