什么是无肌病性皮肌炎？

无肌病性皮肌炎(amyopathic dermatomyositis , ADM)是皮肌炎(dermatomyositis , DM)的一种特殊亚型，指具有典型的皮肌炎的皮肤损害而没有肌炎的客观体征，并且实验室检查如血清酶学、肌电图和肌活检无异常或只有轻微异常。

无肌病性皮肌炎最早出现是由Jim Gilliam命名的“DM siné myositis”，1975年Krain1首次发表了一篇关于6例初发具有典型皮肌炎皮损而无肌炎表现的患者，但这些患者随后都出现肌病。1979年Pearson2首先提出“无肌病性皮肌炎”这个概念，而后在Euwer和Sonthimer的努力下，这一命名被广泛接受。

1993年Euwer和Sontheimer4提出诊断标准：

1、具有DM特征性的皮肤病变(初发的Gottron’s皮疹，甲周红斑，毛细血管扩张以及眶周紫红色浮肿斑片);

2、皮肤病理与DM相一致;

3、皮肤病变出现后2年内无近端肌无力的临床证据;

4、皮肤病变出现后2年内肌酶水平(肌酸激酶、醛缩酶)均正常。

排除标准包括：

1、出现皮肤病变后6个月内有连续2个月以上的大剂量系统性免疫抑制治疗史。(最初阶段即开始系统性免疫抑制治疗，肌肉病变可不明显，难以排除DM);

2、皮肤病变发生的同时有可致DM样皮损的药物使用史，如羟基脲、他汀类9等。

1999年Sontheimer5,6将时限提前到6个月，根据无肌病期是否达到2年分为确诊的ADM和暂时的ADM(指病程在6个月到2年之间)。还有部分具有皮肌炎样皮肤改变，但仅有亚临床轻微肌源性损害(包括血清肌酶谱、肌电图、肌活检等)的患者，称之为微肌病性皮肌炎或者低肌病性皮肌炎，Sontheimer将其和ADM合称为临床无肌病性皮肌炎(clinically amyopathic

dermatomyositis, CADM)。由于目前大多数文献将CADM概念理解为ADM.故下文中仍应用ADM来描述部分CADM。

2006年，曹华8指出诊断“无肌病性皮肌炎”有失偏颇，这样更强调它是皮肌炎，命名“皮肌炎样皮炎”更加准确，是指具有皮肌炎的典型皮肤改变，起病6个月至2年内临床上缺乏肌炎表现。但对此命名还并未达成共识。