有如下典型表现者可以确诊听神经瘤
(1)病史听神经瘤的病程较长，自发病到住院治疗时间平均期限为数月至十余年不等，平均病程4年。
(2)典型的临床表现耳鸣、感觉性耳聋和平衡障碍、面部麻木、患侧周围性面瘫和味觉改变、复视、患侧眼球外展受限、声音嘶哑、饮水呛咳和吞咽困难等局部受累表现；视乳头水肿、头痛加剧、呕吐等颅高压症状和体征（主要见于大型肿瘤，尤其是伴有脑积水者）。
(3)神经耳科检查
A.听力检查音叉试验为单侧感音性聋、患侧气导骨导，两侧骨导比较偏向健测；纯音听阈测定主要表现为高频下降型；语言辨别率测定表现为语言分辨率下降（为感音性聋，传导性聋者语言辨别无障碍）；音衰试验在30db以上（正常人和传导性耳聋不超过5~10db）。
B.前庭功能检查冷热试验对冷热刺激反应性降低，自发性眼球震颤检查可见自发性眼球震颤。
(4)脑干诱发电位检查常表现为波Ⅰ~Ⅲ及波Ⅰ~Ⅴ间期潜伏期延长，大型者可表现为除波Ⅰ外其它各波消失。
(5)影像学检查
①头CT内听道呈锥形或漏斗状扩大，病变均一或不均一或环状强化，小脑和第四脑室受压变形、向对侧移位，可合并幕上梗阻性脑积水，但对位于内听道内的小肿瘤诊断有困难。
②头颅MRI薄层轴位增强MRI是首选的诊断方法，特征性表现：内听道中央圆或卵圆形强化肿瘤，较大的肿瘤为桥小脑角区蒂状深入内听道内的肿瘤，多为长T1长T2信号影，可明显强化。MRI可以清楚地显示肿瘤的性状（大小、边界、血运、侵及的范围、瘤周水肿）、与周围组织的关系，特别是了解与脑干和血管的关系，有无继发幕上脑积水等。大型听神经瘤（直径3cm）在CT或MRI片上可见囊变，实际上这些地方常为实性。邻近的脑脊液池梗阻也表现为囊肿。
