小儿尿道下裂典型临床表现为：异位尿道口，尿道口可异位于从正常尿道口近端至会阴部尿道的任何部位；阴茎下弯，即阴茎向腹侧弯曲，约占尿道下裂患儿的35%；包皮分布异常，呈帽状堆积于阴茎头背侧，阴茎头腹侧包皮因未能在中线融合，呈V形缺损，包皮系带缺如；伴发畸形，最常见的是腹股沟斜疝和睾丸下降不全，其他还可合并阴茎阴囊转位、阴茎扭转、小阴茎、重复尿道等。
另外，少部分尿道下裂患儿还可伴有前列腺囊，易出现感染和结石。
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