随着外科技术以及器械的进步，颅内脊索瘤的手术成功率比较高。颅内脊索瘤发生于颅底中线结构，往往容易破坏颅底的骨质，肿瘤靠近脑干，周围解剖结构也比较复杂，暴露困难，手术往往难以完全切除，术后容易复发，患者预后较差。但如果在较大的神经外科中心，颅内脊索瘤能够达到完全切除，则效果往往较好。
该肿瘤对射线不是特别敏感，因此放疗效果也不理想。尽管手术治疗和放射治疗的结果不尽人意，但手术结合放疗比单纯经手术或单纯放疗有更好疗效，目前建议手术结合放疗的治疗方法，患者五年生存率在75%以上。
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