儿童脑脊液瘘引发枕骨板障内假性囊肿1例

病例资料

患儿，女，8岁。1年前无明显诱因发现右枕后鸽蛋大小肿块，无明确外伤史，当时无其他不适症状。后肿块逐渐增大，入院前1月余出现间歇性头痛伴呕吐，伴消瘦、食欲不振。查体发现右枕部5*6cm颅骨肿块，隆起高出正常皮面约2cm（图1），按压可有似乒乓球样凹陷，神经系统查体无阳性体征。CT扫描及三维重建提示右枕骨梭形膨大，骨板变薄，内板局部缺损，呈火山口样向外凸出（图2A-B），脑脊液密度影通过内板缺损进入内外板之间，局部枕大池扩大，与第四脑室相通，小脑吲部部分缺如。考虑枕部搏动性软脑膜囊肿和Dandy-Walker变异型。术中发现右侧枕骨外板菲薄但光滑完整，切开外板后脑脊液涌出，内外板之间囊状扩大，未见肉芽、纤维或膜状组织。内板可见直径1cm的圆形缺损，下方硬脑膜蛛网膜缺损，枕大池未见明显囊肿，脑脊液通过蛛网膜、硬脑膜和枕骨内板的缺损进入板障间隙。手术将枕骨外板切除，沿内板缺损周围切除部分内板，见硬脑膜紧贴在内板壁层，分离并暴露下方硬脑膜缺损，应用人工补片不漏水缝合硬脑膜缺损，大部分内板保留，将事先塑形好的钛板覆盖于正常外板之上。术后患儿有一过性脑脊液漏，经穿刺抽吸和保守治疗后治愈，术后10天CT复查囊肿缩小，钛板覆盖缺损完好（图2C-D）。

讨论

脑脊液瘘引发板障内囊肿的主要特点是颅骨外板完整，内板和硬脑膜缺损，板障间隙囊状扩大并充满脑脊液。该症的命名并无统一称谓，文献报道有板障内“假性脑膜膨出”、“软脑膜囊肿”、“蛛网膜囊肿”和“生长性骨折”等，其共同特征是在外伤等诱因下，硬脑膜撕裂，颅骨内板破损，脑脊液通过缺损部位进入板障内，由于长期的持续的脑脊液的搏动引起板障间的空隙逐渐增大形成囊肿，有时合并的畸形如脑积水或后颅窝囊肿可能会增加脑脊液的压力，促进囊肿的形成。本例患儿后颅窝增宽，存在扩大的枕大池，并无明显的蛛网膜囊肿存在。术中所见和病理检查多可以明确诊断。如果板障内存在明显的囊肿内壁，则可根据囊壁的成分来判断。因此有部分病例经过病理诊断为“蛛网膜囊肿”[1-3]，如果板障内的囊壁仅由纤维组织组成或无明显囊壁成分，则称为“假性脑膜膨出”或“软脑膜囊肿”[4-6]。本例患儿术中发现右侧枕骨板障内囊状膨大，其内容物仅为脑脊液，不存在任何囊壁或膜样组织，因此我们认为可能“板障内假性囊肿”的诊断更为适合本例患儿。

脑脊液瘘和颅骨内板缺损的发生机理目前尚不明确，由于多数病例均存在外伤史，因此许多学者认为此症是一种比较特殊的生长性骨折[7]。目前普遍认为，由于外伤导致颅骨内板骨折而外板正常，同时硬脑膜撕裂，搏动的脑脊液、软脑膜或蛛网膜就会通过骨折的裂隙进入板障间隙[1,3,8]。其他因素比如儿童脑组织的正常生长、合并脑积水或外伤引起的脑水肿都会导致颅内的压力比板障内增高，这就产生了颅内与板障间隙之间的活瓣效应，板障间隙逐渐扩大形成囊肿，颅骨内外板受压变薄[9]。但也有部分病例影像学并未见颅骨骨折，Menku等[4]报道了1例没有骨折的成年病例，推测没有颅骨骨折也会引发板障内囊肿，由此提出了另外一种发病机制，颅骨内板存在一种叫做“颗粒凹陷”的解剖生理学缺陷，外伤后颅骨并无骨折，但蛛网膜破裂，包括蛛网膜颗粒在内的颗粒凹陷就会进入板障之间形成囊肿。

板障内囊肿成人多见。Iplikcioglu等[2]对板障内蛛网膜囊肿进行了综述，发现13例病人年龄在30到74岁之间，除1例病人外均超过50岁。而与生长性骨折有关的板障内假性囊肿则多在婴幼儿期受到外伤，发病年龄可以到青少年甚至中老年。文献中几乎所有病例均有明确的外伤史，颅骨的外伤可以比较严重，也可以非常轻微甚至不引起注意[8,10]。本例患儿并无明显的外伤史，可能外伤比较轻微而被忽略。囊肿的发生可以在外伤后数天到数年不等。尽管板障内囊肿可以发生在颞骨、顶骨，甚至可以位于多处颅骨，但绝大多数病例位于枕骨。Martinez等[11]认为枕骨骨质较厚，而且枕骨外板有较为坚强的枕肌保护，因此受伤后内板容易开裂而外板完整，板障内囊肿易于形成。本病临床表现多种多样，可以没有任何症状，也可能因颅压变化或伴发畸形出现相关表现，包括局部肿块、头痛、呕吐、共济失调和视野缺损等。本例患儿表现为间断性的头痛呕吐和枕骨囊肿，可能与脑脊液循环进入板障之间引起的压力不平衡有关。

本病的诊断主要依赖影像学检查，头颅平片可以显示蛋壳样的颅骨改变。CT平扫及三维重建对颅骨的显示更为清楚，可以发现内板的骨折和缺损，内外板骨质菲薄。MRI扫描在脑组织病变和脑脊液变化方面能够提供更多的信息。通过影像学检查还可以区别其他板障间囊性病变比如皮样或表皮样囊肿、动脉瘤样骨囊肿、嗜酸性肉芽肿和其他颅骨病变等。

由于脑脊液的不正常流动，患儿会出现间歇性的头痛呕吐。另外，囊肿不断增大，颅骨外板可能由菲薄到破裂，引起脑脊液外漏。而且变薄的受累颅骨对脑组织的保护欠佳。因此对于有症状、病灶逐渐增大的病例都应该手术治疗。手术比较简单，包括对硬脑膜的严密修补和颅骨修补，其原则就是不漏水修补硬脑膜缺损，可以用自体材料或人工补片。硬脑膜及静脉窦因长期被脑脊液冲击，变得菲薄，紧贴内板壁层，有时会导致硬脑膜难以严密缝合，以及分离硬脑膜和内板粘连时导致静脉窦破裂，因此手术中需要仔细操作。颅骨成形可以采用变薄的颅骨内外板重新塑形，也可以像本例患儿采用钛板修补，后者可能更为坚固，对儿童脑组织的保护性更好。如果患儿存在脑积水或其他导致颅压增高的病变也应该一并处理，可减少术后的并发症。该症的手术风险不大，预后较好。