颈静脉球体瘤是什么？

Guild于1941年在颈静脉球顶和中耳鼓岬发现一种血管性结构，并命名为血管球体（glomus body）。颈静脉球体瘤（glomus jugulare tumor）首先于1945年由Rossenwasser报道，当时命名为颈动脉体样瘤，以后又陆续有许多类似报道，但命名不统一，有鼓室瘤、非嗜铬性副神经节瘤、化学感受器瘤以及血管球细胞瘤等，后来Winship将之改名为颈静脉球体瘤，使这一名称被普遍接受。现在研究证实本肿瘤为副神经节发生的肿瘤，故应命名为副神经节瘤（paraganglioma），但由于习惯，颈静脉球体瘤这一名称仍在普遍使用。

颞骨的副神经节在组织学染色上缺乏对铬盐的亲和性，在神经内分泌系统中没有确切的作用，因此也被称为非嗜铬性副神经节。成人颞骨通常仅有2~3个副神经节，但有时也会有更多。多数颞骨副神经节位于颈静脉窝的前外侧区和中耳内，因此起源于副神经节的肿瘤也主要发生于这二个部位，起源于中耳内者称为鼓室球体瘤，起源于颈静脉窝者称为颈静脉球体瘤。

颈静脉球体瘤的发病率较低，Lack统计60万人次中，头颈部球体瘤69例，其中颈静脉球体瘤仅8例，发病率为0.012％。但颈静脉球体瘤是原发于中耳的最常见肿瘤，也是累及颈静脉孔的最常见病理类型。本病以女性多见，男女之比约为6:1，可见于从婴儿到老年的任何时候，但高发年龄在50~60岁之间。发病年龄越小，肿瘤发展越快，越容易具有多病灶性和血管活性物质分泌性的特点。约5％的患者可有多部位肿瘤，但若患者有家族发病史，则这个比例可达50％。

虽然副神经节瘤具有含儿茶酚胺的神经分泌颗粒，但真正分泌去甲肾上腺素的肿瘤只占1-3％，其中颈静脉球体瘤分泌的比例高于鼓室球体瘤。对颞骨副神经节瘤是否需要筛查以了解其功能情况尚有争议，但若患者具有面部潮红、经常腹泻、心悸、头痛、难控制性高血压、orthostasis或过度出汗的病史，应对其检查血清儿茶酚胺以及24小时尿香草扁桃酸和间甲肾上腺素水平。

颈静脉球体瘤分型法

1962年Alford和Guild首次将颈静脉球体瘤分为两型：起源并局限于中耳的称鼓室球体瘤，累及中耳和颈静脉球两处的称为颈静脉球体瘤。随着医学影像学的发展和颅底手术技术的发展，Fisch、Glasscock和Jackson分别于1978年和1981年提出了两种分型法，这两种分型法描述了肿瘤的范围及颞骨、颞下窝、颅内的侵犯程度，为目前广泛采用。