弥漫性肺副神经节瘤1例

自治区胸科医院胸外科（830049） 唐文 王盛 周旭东

原发性副神经节瘤（pulmonary paraganglioma）属于极罕见病，目前国内外报道很少，笔者遇见一例，现报告如下：

一、病例简介：患者：女性，52岁，医院职工。以“间断咳嗽、胸闷、气短2年余”为主诉，于2008年9月17日入院。患者自述于2006年6月因受凉后出现咳嗽、无咳痰，伴有胸闷气短症状，到当地医院就诊，拍片后考虑为“肺结核”，（观察其胸片可见两肺上中下野散在的粟粒状高密度影，以两下肺明显，X线类似于血行播散性肺结核）当地防疫站予以抗痨药物规律抗痨1年（12HR/6EZ），2007年6月于当地防疫站复查后遵嘱停药。其后多次于当地医院复查胸片，提示“结核病灶钙化”,但因胸闷气短症状偶有出现，于2008年8月起服用中医诊所开具的“抗结核中药”治疗1年（具体不详），效果欠佳。咳嗽、胸闷、气短症状仍时有出现，故前来我院。门诊查CT:两肺见高密度结节状影，边缘清，病灶以两肺下为主，纵隔窗两肺未见明显肿大淋巴结影，仅见少许高密度钙化影。考虑“血行播散性肺结核可能性大，结节病不除外”而收住我科。既往体健，于1995年行“颈部右侧动脉血管瘤切除术”，术后痊愈。无放射物、毒物、粉尘接触史。新疆自治区胸科医院胸外科唐文

二、入院查体：T：36.8℃，p：84次/分，R：21次/分，Bp：100/60mmHg，W：63kg,发育正常，皮肤粘膜正常，浅表淋巴结无肿大，口唇红润，颈软，甲状腺无肿大，呼吸运动对称，语颤正常对称，无胸膜摩擦感，叩诊清音，听诊两肺呼吸音粗糙，未闻及干湿性罗音。心率齐，未及杂音。腹部查体正常。血常规：WBC：4.21×109，RBC：3.96×1012 ，ESR：75mm/h；血CEA：1.37ug/L，AFP：2.03ug/L；结核抗体：16KDa抗体阴性，32KDa抗体阴性，LAM抗体阳性；痰脱落细胞未见异常；痰涂片未查见抗酸杆菌；心电图：窦性心律。

三、诊疗经过：入院诊断：两肺弥漫性病变性质待查，1、结节病？2、血行播散性肺结核？住院期间偶有午后低热，体温最高37.4℃；痰中带少许血丝一次，查纤维支气管镜检查：左总支气管口粘膜可见充血水肿，触之易出血，左下叶基底段及左下叶背段粘膜有少许破损及少量血液，右肺各支气管未见异常。因两肺弥漫性疾病存在2年而反复抗痨治疗无效，间断出现咳嗽胸闷气短症状，肺部病变持续存在，故行右肺下叶肺活检术以明确诊断。术中见右肺上中下叶表面均散在粟粒状结节病灶，直径约0.3cm，质硬，右下肺明显，取右下肺部分楔切，切开结节切面为灰黄色。术后病理回报：结合免疫组化反应，病变符合神经内分泌肿瘤（免疫组化结果：Syn:（+）,chr（+）,NSE（+）,AE1/AE3（-）,EMA（-）,Vim（-）,CK7（-）,CK19（-）,TTF-1（-）,S-100（-），为肺副神经节瘤。诊断明确后，患者未继续治疗，自动出院，我科随访。

讨论

一、概述：原发性副神经节瘤（pulmonary paraganglioma）属于极罕见病，又称化学感受器瘤，Heppleston于1958年首次报告。目前国内外报道很少，发病率无准确统计。肿瘤好发于肺外周部肺动脉外膜处，与类癌很难区别[1]。复习报告目前多见为单发，偶有多发，但此例散在弥漫性副神经节瘤未见报道。

二、病理：肿瘤常位于胸膜下和肺实质内，包膜完整，圆形伴小分叶状，质韧软。切面粉红色。瘤细胞较大，胞浆丰富而淡染，呈圆形或多边形上皮样细胞巢，核膜清楚。巢状瘤细胞由丰富血管窦和网状纤维包绕。瘤细胞巢科穿透包膜或侵入包膜。电镜下见多数瘤细胞含神经分泌颗粒。瘤细胞对S-100蛋白反应可成阳性，血清素反应阴性。目前的概念认为副神经节瘤是一种非肾上腺植物神经细胞的神经内分泌肿瘤（或称为非肾上腺的嗜铬细胞瘤）。其生物学主要表现为肿瘤细胞增长较慢，倍增时间约为4.2年，因此该病的病程一般较长[2]。

三、临床表现：肿瘤好发于成年人，常在体检或其他病症就诊时偶然发现，该病临床无特异性，单发副神经节瘤多以局部包块和产生压迫症状为主，本例患者以：“咳嗽、胸闷、气短”为症状。

四、治疗与预后：本病对化疗、放疗均不敏感，单发的主要靠彻底的手术切除，且手术效果较好。本瘤可表现为恶性，病理上对良恶性无法区别，主要根据是否有复发或远处转移，大部分为良性肿瘤，10%左右有恶性倾向，可有局部淋巴结转移[3]。本例患者病灶为弥漫性，无法外科手术治疗，且影像学表现见肺部粟粒状病灶与2年前无明显变化，患者放弃化疗及放射性治疗。我科随访。

参考文献

1、张国良，《实用胸部外科学》，第六篇 肺部疾病 第六章 肺良性肿瘤 第三节 组织源未定性肿瘤

2、何小东，副神经节瘤的临床诊治分析，中华医药杂志，2004年第4卷第11期。

3、姚卫士，原发性肺副神经节瘤1例，东南国防医药，2004年4月18卷2期。