关心婴幼儿的先天性神经性耳聋

做父母的都渴望自己的孩子健康成长。每个家长都想到孩子可能会生病，但很少有人会想到孩子会耳聋，直到孩子长大不会说话才发现，以致贻误病情。

什么是听觉语言障碍呢?

据我国对5种残疾人的抽样调查，发现听觉言语障碍居我国残疾人的首位。

什么是听觉言语障碍呢?言语障碍是指轻者说话咬字不清，俗称“大舌头”，严重聋哑不会说话，而这种言语障碍多由于婴幼儿时期的听觉严重损害所引起的。

大家都知道，婴幼儿时期是学习语言的关键时刻，婴幼儿5-6个月才咿呀学语，学会叫“妈妈”“爸爸”，一岁左右才会说“嘀嘀”“嗒嗒”，以后才会说短语、唱歌谣等。若婴幼儿患有严重耳聋，就听不清或听不到周围的声音，也就不会说话了。中国古语说“十聋九哑”就是这个道理。

什么耳聋疾病影响小儿的语言发育呢?

临床医学查明主要是感音神经聋，俗称“神经聋”。神经聋有先天性和后天性二种，后天性神经聋主要是氨基糖甙类抗生素耳聋，这种病在国内经过长期宣传教育与医学实践，大家对它已有一定的认识。可是对先天性神经聋大家虽有所闻，但对其诊断与预防措施就一片空白了。近年来由于影像学、内耳CT学的发展，证实前庭导水管扩大是一种常见的内耳畸形，临床实践证实“大前庭导水管综合征(简称LVAS)”是儿童神经聋中最常见的一种疾病，它不仅发病率高，而且听力损害严重(多数为重度耳聋或极重度聋)，又多数为双侧聋，因此本病危害大，严重地影响患儿的学习和成长。

大前庭导水管综合征是当前耳科的难治疾病之一，但从某种程度上来讲，本病是可以采用一定的预防和治疗措施的，这对患儿是非常有益的，因此，早期发现、诊断就非常重要。

如何才能早期发现LAVAS病呢?

首先我们必须掌握本病的特点，细心观察，才能做到早期发现及时诊断。患儿的主要症状就是耳聋，患者虽然是先天性聋，但小儿出生时一般听力接近正常，耳聋发生的时间是迟发的，多数在小儿3-4岁时才发生耳聋。另外听力也是变化的，时好时坏，且多数患者听力呈波动性下降特点，总的情况听力有进行性下降的趋势。有的儿童也可以出现眩晕。对这类患儿应想到LVAS的可能，及时对患儿进行听力学检查和内耳CT检查，诊断基本就能确定。

大前庭导水管综合征LVAS的防治措施。

大前庭导水管综合征目前尚缺有效的治疗方法，但以下的防治措施是非常有益的。

1、要告诫家长和患儿一定要避免外伤和感冒，远离噪音，避免用力咳嗽、擤鼻等动作，以防止波动性听力下降的发生。

2、患儿突然发生波动、听力下降时，应及时采用保守治疗，可应用改善微循环药物、糖皮质激素、能量合剂，神经营养药物治疗，多数患儿通过治疗，听力能获得改善或达到原来的水平，但总的来说保持下降趋势。通过以上防治措施，可使患儿的听力有一个较长的时间维持在较好的水平，帮助患儿更好地进行语言训练和学习。

3、对听力损伤严重或听力持续下降，佩戴助听器效果不好时，人工耳蜗植入也是改善LVAS患者听力的有效方法。

4、LVAS发病原因复杂，但和遗传学有关，有的患者有家族史倾向，因此LVAS患者的家长，再次生育耳聋儿的风险是很大的，一定要谨慎。

LVAS是儿童最常见的一种先天性神经聋，由于多数呈双侧重度耳聋，因此危害大，严重地影响患儿的学习和成长。虽然该病目前尚缺乏有效的治疗方法，但若能早期发现、早期诊断，采取一定的预防和治疗措施，对患儿还是很有益的。希望大家都来关心婴幼儿先天性神经聋，大前庭导水管综合征。