主动脉壁间血肿指主动脉壁内出血或主动脉壁内局限血肿形成是一种特殊类型的主动脉夹层。
病因和发病机理:
最常见原因是主动脉中层囊性坏死和滋养血管破裂或“主动脉壁梗塞”,血液溢出至中膜外层靠近外膜的部分,另一可能原因是斑块破裂。Stanson等认为壁间血肿可以来自穿透性溃疡和斑块破裂。此外高血压、胸部钝击伤和巨细胞性动脉炎也是可能的原因。不考虑发病的解剖位置,慢性高血压和马凡综合征是两个主要相关因素,其他如糖尿病、妊娠、大量连续的吸烟史或腹主动脉疾病等也常见于IMH病人,因而其发病原因是多因素的。
临床表现:
和典型夹层一样,几乎所有病人都表现有突发的急性胸或背痛,部分病人表现为腹痛,个别病人无症状。其疼痛可以表现为锐性的切割样痛、撕裂样痛或钝痛,病人对疼痛的描述可能因人而异,但主动脉夹层病人疼痛的特点在于其转移或扩展性胸痛。在最初疼痛后可能会随之一个无痛阶段,持续几小时到几天,然后部分病人再次疼痛。这种无痛间隔后的复发疼痛是一个不祥之兆,通常预示即将破裂。
TEE诊断IMH的要点包括:
1、局部主动脉壁增厚;
2、壁间无回声腔;
3、没有夹层膜、交通血流或多普勒血流信号;
4、内膜钙化内移。TEE诊断的敏感性为98%,特异性63-96%。TEE主要的限制在于检查者的经验,检查范围限于胸主动脉和近端腹主动脉,腹腔干以下难以看到。食管静脉曲张者不能做。
血管内超声:IMH表现为主动脉壁增厚,包括无回声区(造成主动脉壁分层的影像)或主动脉壁内回声不均匀的结构。
主动脉造影:由于没有内膜破口,所以主动脉造影对IMH的诊断意义不大,但仔细而全面的检查有助于我们排除主动脉溃疡或微小局限夹层继发的壁间血肿。
预后:
主动脉壁间血肿的自然史和典型夹层相似,并发症率和死亡率和受累部位有关。除了内膜破裂转变为典型夹层外,还可以向深部穿破主动脉壁导致破裂或假性动脉瘤形成。Nienaber等报告的25例主动脉壁间血肿病人,在24~72小时内8例进展为典型夹层破裂和/或急性心包填塞(32%)。主动脉腔内覆膜支架治疗是近年广泛采用的治疗主动脉夹层尤其是B型夹层的重要方法,目前我院腔内治疗围手术期死亡率约2%,壁间血肿腔内治疗围手术期无死亡。因而我们主张对有潜在破裂风险的B型主动脉壁间血肿应当积极实施腔内支架植入。
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