限制型心肌病是以心室壁僵硬度的增加、舒张功能减低、充盈受限而产生的临床右心衰症状为特征的一类心肌病。
患者的心房明显扩张，但是早期左心室不扩张，收缩功能多是正常的，心室壁不增厚或者仅出现轻度增厚。
随着疾病的进展左心室收缩功能受损严重，心腔可以扩张，限制型心肌病属于混合性心肌病，大约一半以上为特发性，另一半是病因清楚的特殊类型。
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