什么是烟雾病？

在这里，我想用尽可能简单易懂的语言让您对烟雾病有个大致了解。

病因：烟雾病的确切原因至今还不清楚。知道病因的，比如部分动脉粥样硬化、钩端螺旋体引起的颅内血管病，也可引起血管造影图像上的血管烟雾样改变，这种知道病因的我们称为烟雾综合征，但是也有通称为“烟雾状态”的，比如在美国。

病变的实质：烟雾病是一种原因不明的慢性进展性的脑血管闭塞性疾病。打个比方，我们脑子里的掌管各种功能的神经元就像种在地里的庄稼，神经胶质组织就好比土壤，而脑血管就像是灌溉渠道。正常情况下，脑子里阡陌纵横，灌溉良好，庄稼也长得郁郁葱葱。如果灌溉的渠道逐渐淤塞，那么就会引起干旱，脑子里就闹“旱灾”，庄稼就会缺水，逐渐枯萎发黄（缺血），甚至严重时直接枯死（梗塞），这就是烟雾病引起脑缺血和脑梗塞的过程。 但是我们的脑子是很“聪明”的，主渠道淤塞了，会自动地开辟一些细小的“副渠道”来尽可能缓解其下游的旱情，这些副渠道就是在血管造影里面我们所看到的“烟雾状血管”。但是这些烟雾状血管毕竟不是原装的，壁是很薄的，容易破裂出血，一旦破裂出血，就会引起脑子里的“洪涝灾害”，一样可以淹死庄稼，影响神经功能。所以烟雾病既可引起脑缺血（旱灾），又可引起脑出血（涝灾）。

手术的原理：手术是将大脑皮层外的血管接到脑子里。搭桥就是把颅外的颞浅动脉直接接到颅内的皮层血管。就好像引长江水到黄河，来缓解黄河流域的旱情。搭桥可以直接改善脑供血。间接手术是把皮层外血供丰富的肌肉和脑膜组织贴附在大脑皮层表面，脑子会从这些组织上自动吸引血管与皮层血管形成自发吻合。这种过程一般需要4个月到半年左右。脑子的血供改善以后，对于烟雾状血管的需求会逐渐减低，因此，也间接的减少了脑出血的概率。对于那些枯萎的庄稼，通过改善灌溉，通常可以恢复生机。已经枯死的庄稼，即使恢复灌溉也无济于事。但改善灌溉可以减少其他庄稼再枯死的风险。烟雾病经常累及双侧的大脑半球的血供，最好要做双侧手术。

我们的手术方式：2011年的日本烟雾病指南推荐成年人采用直接搭桥或包含直接搭桥的综合术式，儿童患者则直接和间接手术均可采用。对成人患者或较大儿童我们采用是综合术式，颞浅-大脑中动脉直接搭桥加脑-硬膜-肌肉血管融合术（STA－MCA 搭桥加EDMS术（2007年11月由我们首先命名，参见相关文献）），我们的贴敷范围是比较大的，因为贴敷范围就好像种地的面积，想要得到更好的收成，就要种更大的面积。术中我们会确保脑膜中动脉和颞深动脉网络的完整，并确保大脑皮层不受损害。这种术式的好处是将颈外动脉的三层血管分支（颞浅动脉、颞深动脉、脑膜中动脉）加以最大程度的利用。现在有些患者群中流传着所谓“几搭几贴”的说法，听起来似乎数字越大效果越好，其实数字越大，也就意味着对原有脑膜中动脉或颞深动脉血管网络的破坏越大，纯粹是概念炒作，至于颞浅动脉分支应用一根还是两根，要根据患者的承受能力而定，同样不是越多越好，甚至在术中遇到某些特殊情况（小于5％）会迫使我们主动放弃直接搭桥：供受体动脉直径差别太大、受体动脉过于纤细或菲薄。这些情况需要在显微镜下仔细查看并根据术者的经验才能确定，过于勉强反而会增加风险。综上所述，每个患者具体的术式要根据术中所见的实际情况灵活调整，术前仅仅根据DSA或磁共振检查是很难确定的。对十岁以下儿童我们会根据孩子的个头和血管情况灵活决定，个子接近成人的可以采用成人术式，个子小的一般采用脑-硬膜-肌肉血管融合术。随访结果表明，依靠儿童患者大大超过成人的代偿能力，颞浅动脉即便没做直接搭桥，也能通过骨瓣间隙与皮层动脉形成自发吻合，这种术式大大缩短了患儿的手术时间，提高了安全性，而实际效果和加做直接吻合并无明显区别。

烟雾病手术时机选择上是很有讲究的，在病情稳定期手术才能达到最好的效果。在美国哈佛儿童医院等单位，发现儿童烟雾病有时会当做急诊来处理的。有些家属（尤其是一些小患儿的年轻父母）不能理性的听取医生的忠告，而是感情战胜了理性，总希望出现意想不到的奇迹，在手术时间上一拖再拖，到病入膏肓，再也拖不下去的时候才来找医生，其实只能把患者置于更加危险的境地。