原发性肝内胆管结石

1、原发性肝内胆管结石（Primary Intrahepatic Stones，PIS）仅指原发于肝内各级胆管的结石，在我国、东南亚及台湾地区为高发区，西方国家少见。它虽然是一种良性疾病，但由于没有相对统一，疗效可靠的外科治疗方法，且病因复杂多样，无法达到一级有效预防，疾病早期无法得到有效根治，使得病情反复发作，常可导致化脓性胆管炎、胆源性肝脓肿、感染性休克，甚至胆汁淤积性肝硬化、继发肝内胆管癌等严重并发症而影响生活质量，甚至危及生命。

2、由于肝内胆管结石通常为多段、多叶多发、广泛分布并多伴肝内胆管狭窄，使得单纯一种手术方式无法彻底祛除肝内胆管结石及狭窄，必须结合多种术式及配合胆道镜取石综合治疗，才能尽可能的降低肝内胆管结石残石率及结石复发率，改善病人长期生活质量。因此，它是一种治疗棘手的良性疾病3、原发性肝内胆管结石是多种因素、联合致病：原发性肝内胆管结石( PIS)的发病原因尚不完全清楚。目前认为与特定的地理位置（农村、山区、渔村）、经济状况（不发达地区）、饮食习惯（高糖、低脂、低蛋白）、营养条件（贫血、营养不良）、慢性寄生虫病（蛔虫、肝吸虫等）、胆道细菌感染、胆道先、后天性疾病和解剖异常相关。肝内胆管结石成分不同其发病原因亦不同。PIS按化学成分分为胆红素钙结石、胆固醇结石及混合性结石，以胆红素钙结石为多，占66.9％。胆固醇结石占17.8％，混合性者占15.3％ 。

4、原发性肝内胆管结石的综合治疗研究：个体化治疗4.1、胆道探查、T管引流配合纤胆镜取石：该术式是所有手术的基础。操作简单，机体损伤小，并发症少，肝外胆道正常结构不受影响，术后恢复快，占手术比率达50％左右。其最佳适应症为不伴肝内外胆管狭窄及肝萎缩的单发或多发结石病人，并保证配合纤胆镜可取净结石者。该方法易于被患者接受，手术恢复快，术后经T管窦道纤胆镜取石。但由于并发的肝内胆管狭窄术前不易被诊断，导致术后虽经纤胆镜取净结石但由于胆管狭窄的存在而使结石复发率增加。因此，黄志强等提出了肝内胆管结石早期系统性肝段切除术。通过肝门部分离和切断血管、胆管，严格地按照血供和胆管引流的范围切除病变的肝组织，保存正常的肝组织，恢复肝胆生理功能，阻断肝内胆管结石病变的发展，以达到根治性祛除病灶而治愈的目的。该方法达到了“祛除病灶（结石与狭窄）、解除梗阻及通畅引流”的治疗原则，疗效佳。存在的问题是手术对机体创伤大，并发症多，恢复慢，不易被患者接受且需要扎实的手术技巧，因此在早期肝内胆管结石治疗中并未能广泛开展。

4.2、肝切除、T管引流配合纤胆镜取石：肝左外叶、肝右后叶及肝尾状叶是结石好发部位。长期结石病史并发胆管炎反复发作可导致肝组织萎缩甚至恶变，需手术切除。肝切除的最佳适应症为：

①局限于肝脏一段、一叶或一侧的病变，并肝组织明显萎缩，纤维化；②胆管结石并胆管狭窄，其他方法难以祛除结石并矫正狭窄者；③一侧肝内胆管结石并胆管囊性扩张者；④区域性肝内胆管结石并发肝脓肿者；⑤肝内胆管结石并胆管癌变者。

目前肝左（外）叶切除因易操作，创伤小且效果好，残石率低，已成为治疗左叶肝内结石的经典术式。而肝右叶及尾状叶因解剖困难，手术创伤大，技术要求高，故仅在部分有丰富手术经验的较大医疗中心开展，但所占比例亦不高，成为术后结石残留的最大障碍。而施行多方位、多区段肝切除治疗结石者所占比例更小。结石与狭窄犹如一对“孪生兄弟”，肝内胆管结石合并狭窄的比率近25％～65％，且狭窄是结石复发的重要病理因素，因此肝切除要将结石及狭窄同时切除才能取得最佳疗效，否则势必造成术后结石复发。因此，术前明确胆管狭窄部位十分重要。肝内二级以上胆管狭窄者可与结石一并切除，效果好。而肝门胆管狭窄者处理较困难，需作胆管成型和胆肠吻合术。有时结石广泛，不论采用那种肝切除术均无法保证祛除结石者，都需要术中及术后配合纤胆镜取石，降低残石率。

4.3、胆肠吻合术、肝切除术配合纤胆镜取石：以往因未开展肝切除及纤胆镜治疗肝内胆管结石致使术后结石残留率高。此时便寄希望通过胆肠吻合术，术后肝内结石“塌方”通过宽大的胆肠吻合口排入肠道。但结果并非如此。由于肝内外胆管不象肠道及输尿管等结构具有生理性排空功能，仅通过胆汁分泌冲刷无法达到结石自主排出及“塌方”的效果，并使得术后结石非但不减少，却可逐渐增多，同时胆肠吻合术后肠液返流进一步导致胆管炎反复，黄疸加重。因此目前认为施行胆肠吻合术要有严格的适应症，它并不是治疗肝内胆管结石的万能手术。但即使严格选择适应症，并行空肠“人工乳头”形成，亦存在较高的肠液返流，胆管炎反复发作，长时间可致结石复发，梗阻性黄疸。目前胆肠吻合术通常应用于：

①肝外胆管扩张达2.5厘米以上，存在相对狭窄者；②肝门部胆管狭窄者，无法手术切除，经肝门胆管成型行盆式胆肠吻合术者；③认为术后胆管结石复发可能性大，行胆肠吻合并造近端空肠皮下盲袢者，以备术后经盲袢穿刺进行纤胆镜取石；而残留肝内胆管结石及狭窄是行胆肠吻合术的禁忌症。由于肝内胆管结石与狭窄常同时存在，目前认为仅取净结石而残留肝内胆管狭窄者不适宜行胆总管空肠吻合术，由于肠液返流导致胆管炎反复发作，最终结石复发。此时应将狭窄胆管切开成型，并行胆管盆空肠吻合术，这样不仅去除结石并解除了胆管狭窄，即使术后肠液返流胆管炎发生机率明显降低，效果良好。同时还有研究报告为保留Odis括约肌功能完整性，防止肠液返流而应用胆囊壁、胃壁、带蒂空肠段等来修补狭窄胆管切开所形成的缺损，亦取得很好的效果，值得进一步总结研究。

综上所述，原发性肝内胆管结石是一种良性常见病及疑难病。在经济状况差，生活水平低的地区发病率高，严重影响病人健康，因病致贫、致残。因其病因复杂多样，无法达到一级预防。肝内胆管结石分布不一、广泛、合并狭窄及恶变等，使治疗方法多样，必须因人而异，施行个体化治疗方案。根据术前疾病评估，医疗水平选择不同手术方法。肝切除最彻底，同时去除结石与狭窄病灶，效果最佳。胆肠吻合并不是万能手术，术后胆管炎易反复发作，须严格掌握适应症。同时术中术后积极配合纤胆镜检查和治疗是判断术后结石残留及降低残石率的有力保证，值得广泛应用。