皮肌炎的主要症状表现为：皮疹可出现在肌炎之前，同时或之后，皮疹与肌肉受累程度常不成比例。
典型皮疹包括上眼睑为中心的眶周水肿性紫红色斑，四肢，肘，膝关节侧面和内踝附近，掌指关节，指间关节出现紫红色丘疹，逐渐融合成片，同时伴有毛细血管扩张，色素减退，出现细小鳞屑等。
皮疹通常无瘙痒及疼痛，缓解即可完全消失，或遗留皮肤萎缩，色素沉着等。
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