运动神经元病又叫肌萎缩侧索硬化，肌萎缩是因前角细胞的病变造成，侧索硬化是因椎体束即传导速，白质中传导束的异常造成的。肌电图用于检查神经感觉与运动功能，包括周围神经的神经根病变，或者神经脱髓鞘疾病会出现异常。但对于传导素即椎体束出现的异常，不能在肌电图上反映出来，所以进行肌电图检查时是正常的。
对于早期的前角细胞受损患者，可能还没有导致功能障碍，在肌电图上也会表现为正常。到晚期此病主要表现为失神经电位，也就是运动神经元前角细胞的病变后，丧失的神经支配功能。此时表现为宽大的电位，即失神经电位，而不是周围神经的肌电图的症状表现，所以运动神经元病的肌电图可能会表现为正常。
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