颅咽管瘤是从胚胎期颅咽管的残余组织发生的良性先天性肿瘤。好发于儿童,约70%的病例发生在15岁以下的儿童和少年,是儿童最常见的先天性肿瘤,占鞍区肿瘤的第一位。
主要临床症状因肿瘤部位和生长方向不同而有所不同,包括:
1、颅内压增高症状,如头痛、恶心、呕吐,视乳头水肿等,晚期可出现嗜睡甚至昏迷;
2、视力、视野障碍;
3、垂体功能低下,表现为身材矮小,乏力、倦怠,少动,食欲减退,皮肤苍白细腻,青春期常有性器官发育障碍。男性阳萎,女性月经失调或停经;
4、下丘脑损害,表现为体温偏低,嗜睡,尿崩症,以及肥胖性生殖无能综合征。首选治疗方法应为手术切除。
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