一部分限制性心肌病，能查明病因。
比如嗜酸细胞增多的患者，可以针对其病因进行治疗，加用激素，免疫抑制药物，可以有效改善症状，减轻限制性心肌病的发展。
儿童患者往往早期没有明显的心衰症状，但并不是说风险小，对于这样的患者，目前也主张早期诊断，早期进行心脏移植。
没有心脏移植条件的患者需要对症治疗，比如应用硝酸酯药物和利尿药物，减轻心脏的负荷，减轻体循环和肺循环的淤血。
可以应用药物来控制心率。
限制性心肌病的患者，很容易发生血栓，建议应用抗凝药物。
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