三叉神经痛舌咽神经痛

【概述】

显微血管减压术 MVD的起源始于针对三叉神经痛 (trigeminal neuralgia，TN) 外科治疗的临床研究。数十年的研究结果表明，小脑脑桥角 (cerebelloponline angle，CPA) 责任血管压迫不同腑神经根进/出脑干区可导致相应症候群，即神经血管压迫 (neurovascular compression，NVC) 综合征。对于能耐受开颅手术的原发性 TN、舌咽神经痛 (glossopharyngeal neuralgia，GN) 患者而言，MVD 已成为首选外科治疗方法。将 MVD 与 CPA 脑神经根选择性部分切断术 (partial rhiZotomy，PR) 有机结合以尽量提高手术有效率、降低并发症发生率是功能神经外科医师的主要努力方向。

【病史采集】 三叉神经或舌咽神经分布区，疼痛的部位，性质，发作及缓解情况，伴随情况。

【体格检查】

一般无明显阳性体征。

【辅助检查】

1、实验室检查：血常规、血生化、凝血常规、血型及输血前全套检恕⑿牡缤技靶夭 X 线等检恕

2、影像学检查：

颅脑MRTA检查，排查颅内血管与三叉神经及舌咽神经的关系。

【诊断依据】

1、原发性 GN 的临床表现：GN 较少见，发作性疼痛局限于一侧舌根、扁桃体区、咽部、下颌角、乳突区、外耳道区，吞咽、咀嚼、说话、咳嗽、哈欠均可诱发，少数患者可伴发心源性晕厥、心律失常及低血压等表现，咽部喷涂丁卡因后疼痛缓解是 GN 的最重要特点。服用卡马西平多有效。

2、原发性 TN 的临床表现：原发性 TN 主要表现为在三叉神经分布区内反复发作的阵发性剧烈疼痛。疼痛大多为单侧，偶见双侧先后发病者表现为撕裂样、电击样、针刺样、刀割样或烧灼样剧痛，可伴患侧流泪、流涎、流涕或面部抽搐。存在触发点或扳机点，多位于上下唇、鼻翼、鼻唇沟、牙龈、颊部、口角等处，可由咀嚼、进食、饮水、风吹、寒冷、刷牙、洗脸、说话等动作诱发。部分患者可有间歇期，时间数周至数年不等。

【鉴别诊断】

1、原发性 GN 的鉴别诊断：茎突过长、CPA 占位性病变、恶性肿瘤(如鼻咽癌)侵及颅底是其常见的继发病因，因此术前应常规检查茎突正侧位平片及 CT 或 MRI。。

2、原发性 TN 需同其他头面部疼痛性疾病相鉴别.如(GN、中间神经痛、蝶腭神经痛、不典型面痛、丛集性头痛、带状疱疹后面痛、牙源性疼痛等。可资鉴别的典型原发性 TN 临床特点包括：

(1) 疼痛明确的范围性;

(2) 发作性;

(3) 存在缓解期;

(4) 有诱发因素及扳机点;

(5) 初始时服用卡马西平有效。

【治疗原则】

1、非手术疗法：

(1)口服卡马西平，多巴喷丁治疗。

(2)射频消融治疗

2、手术治疗：

(1)手术切除适应证：

TN、GN 的手术适应证包括：

(1) 原发性 TN、GN，排除继发病变;

(2) 症状严重，影响患者日常生活;

(3) 保守治疗效果差或有严重副作用;

(4) 患者有积极手术治疗的要求。

(2)手术禁忌症：

手术禁忌证：

(1) 同其他全麻开颅手术禁忌证，如存在严重系统性疾病且控制不佳等;

(2) 患者对手术疗效及可能出现的并发症理解不够、准备不充分。

(3)手术方式;

乙状窦后入路显微血管减压术。

【疗效标准】

1、N 术后疗效评价标准：

(1) 治愈：症状完全消失;

(2) 明显缓解：症状基本消失，偶有发作但不需药物治疗;

(3) 部分缓解：症状减轻，但仍需药物控制;

(4) 无效：症状无变化或加重。以上 (1) (2) 两种情况都视为有效。

2、GN 术后疗效评价标准：

(1) 疗效佳：在不服药的情况下疼痛完全消失或缓解程度大于 95％;

(2) 疗效一般：在服药或不服药的情况下疼痛缓解程度大于 50％;

(3) 疗效差：疼痛无缓解。