解读有关血管畸形的几大常见问题

1982年Mulliken以血管内皮细胞的病理学特征为依据提出新的分类方法，将先天性血管病变(国内统称为血管瘤)分为属于真正肿瘤的血管瘤和发育异常的血管畸形两大类。二者在发病机制、临床表现、预后及治疗等方面有着显著的不同。血管瘤以血管内皮细胞增殖和生长的生物特性为特征，血管畸形为毛细血管、静脉或动脉的异常扩张和沟通，是正常内皮细胞的组织结构和生物特性，内皮细胞处于静息状态。根据所含血管类型不同分为毛细血管畸形、静脉畸形、动脉畸形及混合型血管畸形。发病率低于血管瘤，全身各处都可发生，以头颈部多发，其次为四肢和躯干，也可发生于骨骼、内脏、大脑等重要组织和器官。

不同于血管瘤发病女性多见，血管畸形发病无性别差异，多数出生时即有，生长速度与身体发育同步，无快速增长史，但可由于青春期或怀孕时激素水平的改变，或创伤、感染等因素，病变可快速增长。病变随年龄终生逐渐发展，无自行消退的趋势。

因病变所包括血管类型和位置不同，临床表现各异。毛细血管畸形即常见的葡萄酒色斑。多发于颜面部皮肤，常沿三叉神经分布区分布。呈鲜红或紫红色，与皮肤表面平，周界清楚。其外形不规则，大小不一，从小的斑点到数厘米，大的可以扩展到一侧面部或越中线到对侧。

以手指压迫病损，表面颜色退去;解除压力后，血液立即又充满病损区，恢复原有大小和色泽。静脉畸形如果位置较深，则皮肤或黏膜颜色正常;表浅病损则呈现蓝色或紫色。边界不太清楚，扪之柔软，可以被压缩，有时可扪到静脉石。当头低位时，病损区则充血膨大;恢复正常位置后，肿胀亦随之缩小，恢复原状，此称为体位移动试验阳性。动静脉或动脉畸形，又称蔓状血管瘤，病损高起呈念珠状，表面温度较正常皮肤为高。病员可能自己感觉到搏动;扪诊有震颤感，听诊有吹风样杂音。

若将供血的动脉全部压闭，则病损区的搏动和杂音消失。肿瘤可侵蚀基底的骨质，也可突入皮肤，使其变薄，甚至坏死出血。存在一种类型以上的血管畸形时都可称为混合型血管畸形，临床表现兼具上述血管畸形表现。血管畸形病变范围广，边界不清，可侵犯由皮肤至深部肌肉的多层组织，治疗难度较大，复发率较高。每个病人的病变部位、范围、严重程度都有所不同。为了确定其部位、大小、范围等情况，可以采用超声、动脉造影、瘤腔造影或磁共振血管成象(MRI或MRA)来协助诊断为治疗作参考。

目前的治疗方法有外科切除、放射治疗、激素治疗、低温治疗、激光治疗、硬化剂注射等，一般采用综合疗法。对于血管畸形，由于其发展规律是随着年龄终身发展，且年龄愈大发展速度愈快，故从自身发展规律出发应尽早治疗，但其治疗除毛细血管畸形首选激光或光动力治疗外一般需要手术切除，这就要求同时要考虑病人对手术的耐受力，年龄愈小对手术的耐受力愈小。考虑到这两方面的因素，血管畸形的治疗时机是根据具体情况在病人能耐受手术的情况下尽早治疗，一般主张1岁以后即可进行。

对血管畸形，原则上需手术完全切除病变才能达到治愈的目的，但常规的单纯手术切除，出血多、风险大、复发率高，我们采用局部注射尿素+手术切除，通过局部尿素注射使其病变组织硬化后再行手术切除，出血减少、风险减小、复发率降低。