桥本脑病概述

桥本脑病(Hashimoto's encephalopathy，HE)目前认为是一种由自身免疫所介导的罕见的复发性或进展性脑病，与桥本甲状腺炎关系密切，1966年由Brain首先报道。其临床特征是急性或亚急性发作的神志错乱或精神病样发作，伴有不同程度的认知功能障碍、意识模糊、肌肉阵挛或抽搐。患者血液中通常含有极高滴度的抗甲状腺过氧化物酶自身抗体(TPOAb)。本病对糖皮质激素治疗反应良好，因此，又被称为类固醇反应性脑病(Steroid response encephalopathy)。

1. 病因和发病机制：

HE病因和发病机制尚未明了，虽然部分病人有亚临床或临床型甲减，但单纯甲状腺功能的变化不是导致HE的直接病因。同样，虽然不能确定高滴度的甲状腺自身抗体与神经损伤有关，但基本可以明确自身免疫是导致HE的元凶。而原发性脱髓鞘、脉管炎、免疫复合物沉积和抗体直接介导的神经元受损是可能的病机。

2. 临床表现：

HE在女性中的发病率显著高于男性，男女比例约为1：4，中年人群相对高发。临床表现复杂多样，不具有特异性。HE患者中合并其他自身免疫性疾病如系统性红斑狼疮、干燥综合征、1型糖尿病等的比例显著增高。Kothbauer-Margreiter根据临床表现将HE分为2种类型：一种为血管炎型，表现为反复脑卒中样发作，呈发作性神经功能缺损如轻偏瘫、失语、共济失调，一般仅有轻度的认知功能受损;另一种为缓慢进展型，以隐袭起病、逐渐进展的痴呆和精神症状为主要表现，该型认知功能受损及行为异常较为常见。2种类型均可出现癫痫发作、肌阵挛、震颤、昏迷、锥体外系症状和小脑共济失调等表现。大约半数HE病人会在MRI检查中呈现出非特异性改变。

3. 诊断：

由于HE无特异性症状、体征及辅助检查所见，故临床漏诊率和误诊率均较高。因此对于不明原因的脑病，要想到HE的可能性，并作甲状腺自身抗体检测。目前本病尚无明确的诊断标准。2007年，Mocelli提出诊断HE应至少具备以下条件：(1)表现为认知功能受损或神经精神症状的脑病;(2)抗甲状腺抗体滴度显著升高;(3)实验室及影像学检查可除外感染性、中毒性、代谢性、肿瘤性及副肿瘤性病因所致。此外，脑电图呈现弥漫性慢波、脑脊液中蛋白含量增高、颅脑MRI呈非特异性改变、对糖皮质激素治疗反应良好等现象均有助于诊断。不过，对激素治疗无反应并不能排除HE。

4. 治疗：

HE呈急性或亚急性发作时，采用大剂量糖皮质激素的冲击疗法，可用泼尼松50～150mg/d口服，连用10～15d，或者静脉应用甲泼尼龙1g/d，连用3～7d后改口服泼尼松治疗，此后，根据治疗反应逐渐减至维持量，总疗程6个月至2年以防复发。对于反复发作、单用糖皮质激素无效或因副作用而无法常规应用的患者，可采用其他免疫疗法。对有甲减或癫痫发作的患者要相应给予甲状腺激素及抗癫痫药物治疗。