遗传性的小脑萎缩在早期时，可以没有任何的临床表现，患者仅仅在相应的影像学检查中，发现小脑萎缩的影像学证据，这个时候通常不需要特殊处理。早期的时候如果症状不是非常明显，遗传性小脑萎缩不会引起病人的重视。但是随着病情的进展，遗传性小脑萎缩的患者会逐渐出现共济失调，包括躯干共济失调，甚至出现走路不稳、行走怪异的症状出现。
但是在中、晚期前遗传性小脑萎缩的患者还可以走路，生活也可以自理。但是如果小脑萎缩进入晚期，病人双手的灵活度会受损非常严重，不能进行精细的活动，比如写字、做手工等，都会感觉双手非常笨拙，不听使唤。小脑萎缩晚期的患者，还经常会出现头晕、意识不清的症状。
