脊髓再栓系的诊断和治疗

儿童脊髓栓系综合征给很多孩子和家庭带来苦恼，就诊过程也苦不堪言。最让家长揪心的是术后并发症的发生，其中脊髓再拴系（常伴有栓系松解未完全）最常见，后果也最严重。

1、什么是脊髓栓系综合征，什么是脊髓再栓系？

我们知道随着胎儿的发育，脊椎管的生长速度大于脊髓，因此脊髓下端相对于椎管下端逐渐升高。胚胎40周的时候脊髓的最下方（我们称之为圆锥的地方）大概是第三节腰椎水平，到宝宝出生的时候脊髓圆锥位于第二腰椎或稍上一点，而到了青春期结束的时候我们的圆锥上升到第12节胸椎和第一节腰椎水平并持续终生。那么当脊髓因各种原因受制于椎管壁不能正常上升，使其位置低于正常，由此而导致的一系列临床表现即称为脊髓栓系综合征。

脊髓再栓系就是小朋友在做过脊髓栓系松解以后出现了瘢痕粘连，脊髓仍不能正常随发育上行而受到牵拉引起症状加重或出现新的症状。说的直白点就是说这边脊髓和周围组织还是粘着的，那边小朋友还在继续长个。一长个儿脊髓就必然被拉得紧紧的。真的是孩子不长个子妈担心，长个子妈妈也担心。

2、宝宝发生脊髓再栓系的病因有那些？

脊髓拴系松解后创面与硬脊膜或人工硬脊膜粘连引起再拴系；脊髓拴系术后椎管内无菌性炎症引起蛛网膜增厚粘连。

3、临床上哪些情况容易出现再拴系？

我们知道脊髓是长在椎管的硬脊膜里面的，椎管里面脊髓和和硬脊膜往往不是直接接触的，二者之间充满一种液体。我们称之为脑脊液。如果分离后脊髓的创面明显，硬膜和脊髓就很容易长到一起去。当孩子长个子的时候，脊髓又会被拉紧，脊髓血运发生障碍，出现脊髓拴系综合征的表现。当脊髓（包括脂肪瘤）比较粗大，而椎管相对狭窄的时候，脊髓的剥离面和硬脊膜更容易发生亲密接触而长到一起去。蛛网膜粘连增厚引起的拴系往往不是造成再拴系的主因。

脊髓仅仅是粘连也不一定引起拴系症状，但孩子的个子是不断生长的，这个动态的过程就造成脊髓越拉越紧，造成脊髓栓系综合征。

4、既然脊髓栓系后果这么严重，那有没有什么办法可以预防再拴系？

简单来说两个办法：一是减少粘连；二是不让孩子长个子。显然第二点不现实。那就多在怎么减少粘连上花点心思吧。

以脂肪瘤型脊髓拴系为例，首先手术的时候要尽量锐性分离，此时对组织的损伤最低；其次在保证神经功能的情况下尽可能多地切除脂肪瘤，这样脊髓的体积就会缩小，不容易和硬脊膜接触。神经电生理监测下可以保存神经功能的同时尽可能切除脂肪瘤。当然切的时候也要留一手，手术的小技巧之一就是保留两个侧边部分脂肪瘤包膜。这样当两侧包膜缝起来后，既可以重建脊髓形态的完整性，又可以形成一个光滑面从而不易与硬脊膜发生粘连。

再次对于狭小的椎管应该扩大修补。切记不能把硬脊膜缝得很大。当缝合肌肉筋膜的时候多余的硬膜皱在一起反而引起硬脊膜囊狭窄更易发生粘连。此时将硬脊膜在高度，深度，和宽度上通过prolene缝线悬吊在骨性或筋膜膜、韧带上面可达到真正的扩大修补。

如果此时硬脊膜囊还是狭窄的，那么去掉一部分后面的骨头（棘突和椎板）可以多为脊髓留出一些空间。

还有就是术中应该保持脑脊液清亮，低功率双极电凝和温生理盐水效果最佳，既可以迅速止血，又可以减少再粘连。不建议使用任何胶水、防粘连材料和止血材料。能不用人工硬脊膜尽量不用人工硬脊膜。

5、脊髓再拴系是脂肪瘤复发压迫脊髓引起的吗？

如前所述，儿童型脊髓拴系综合征是由于栓系使脊髓受到牵拉发生血液循环障碍，从而导致的相应的神经症状。脂肪的压迫只起到非常小的作用。这是手术中不要求脂肪瘤100％切除干净的原因。但对脂肪瘤和周围粘连的松解要求更高，力争完全松解粘连。

事实上我们临床上脊髓再拴系手术中发现，所谓再栓系的主因大部分还是第一次手术未能松解完全，其次才是再粘连。

第一次手术手术未能完全松解的主要位置是尾侧和马蹄组严重侧对应的脊髓和神经根。

再粘连发生最严重的部位往往在背侧。后面几条里面可以找到哪些因素容易引起背侧粘连。

6、脊髓再拴系有那些临床表现？

原有的症状在第一次手术松解好转后再次出现或者逐步出现新的症状，如：

a.下肢的感觉障碍:表现为下肢、会阴部和腰背部的感觉异常和疼痛。

b.下肢运动障碍:表现为行走异常，下肢力弱、变形和疼痛，多先从拴系粘连严重侧开始。脊柱前倾，屁股后翘，行走如鸭步。还可以合并脊柱侧弯。

c.大小便功能障碍：常见表现为尿潴留，排尿困难，尿失禁，小便次多，每次量较正常少等等；大便秘结、便秘，或失禁。

d.下肢畸形：严重侧腿变细，神经源性马蹄内翻足。

下面图片中的宝宝在几个月的时候曾在外院手术过，由于某些原因栓系未能完全松解，只是做了脂肪瘤部分切除。术后患儿的下肢活动和大小便都是正常的。但两岁的时候走路出现问题，5个月前，大小便也慢慢不知道了。这样的孩子应该尽早在神经电生理监测下行再次手术，完全松解栓系。

7、宝宝怀疑发生了脊髓脊髓再栓系一般需要哪些检查？

核磁共振是最有效和最主要的检查方法，并且要结合既往数次的磁共振检查资料，反复对比。明显的中央管扩张或扩张进行性加重以及脂肪瘤粘连提示可能存在再栓系；B超检查可以检查残余尿，评估膀胱输尿管返流的情况，尿液动力学可以更准确的了解膀胱功能。

8、那些病人可以做脊髓再栓系松解手术？

我们知道，脊髓栓系手术是一项预防性手术，再拴系手术也是一样的。脊髓栓系到出现症状时已经发生器质性改变，我们无法使之恢复完全正常。这就是说尽早确定脊髓再拴系，及时正确的治疗可以阻断病情的恶化。在此基础上进行康复训练，一起达到比较满意的效果。手术与否大概有以下几种情况：

A.第一次手术未造成脊髓神经损伤，但栓系未有完全松解，当出现脊髓拴系综合征表现时应尽早行脊髓栓系再松解手术。

B.第一次手术造成脊髓、神经严重损伤，大小便失禁，几乎完全失去行走可能，即使拴系未有完全松解，一般不建议再手术。

C.第一次手术造成脊髓神经损伤，拴系完全松解，术后出现再拴系神经障碍加重，可考虑再次手术松解。但第一次手术造成的脊髓神经损伤不能恢复。

D.第一次手术未引起脊髓神经损伤，且栓系完全松解，术后出现再拴系，应及时手术松解。

E.第一次手术栓系完全松解，但造成脊髓、神经根损伤，术后即刻出现的症状不能通过再次手术改善。

9、为什么脊髓再拴系松解中一定要使用神经电生理监测？

我们知道显微镜的观察仍然只是从形态上区分神经和非神经组织，医生的判断仍然是一种主观推测。但脊髓拴系的宝宝椎管内的形态结构是异常的，单凭显微镜的形态观察不能保证有“看走眼”的时候。此时从功能上断定所测的组织是否是神经组织就显得尤为重要。神经电生理监测可以把手术的对神经的损伤降低到最小。不论面对多么复杂的结构，电生理监测都可以准确地判断神经和其他组织的区别。在手术中，采取先用刺激器监测需要分离的组织，再分离，反复确定，最终找到支配双下肢和大小便的神经并保存下来。

神经电生理监测的应用便是一项里程碑式的进步。它相当于为医生增加了一双透视的眼睛。这一点甚至比经验更为重要，就如同新出厂的汽车注定要比老马跑得快一样。

当再拴系的时候医生打开手术切口面对都是瘢痕化的组织，此时用一头雾水、焦头烂额来形容医生的状态一点都不为过，但有电生理刺激器探路，好处不言而喻。

10、脊髓拴系手术中需不需要去除椎管后方的骨头？

我们的做法一般是这样的：第三腰椎及以下部位的脂肪瘤引起的脊髓栓系，相应节段的椎板和棘突在手术中尽量去掉，原因很简单，去除骨头可以为硬脊膜囊让出空间，让脊髓和硬脊膜不容易发生解触粘连。第三腰椎以下的椎板去掉对脊柱的稳定性影响不大。第二腰椎及以上尽量复位椎板和棘突。原因有二：一是这些椎体都是主负重椎体（比如第12胸椎和第1腰椎），二是此处即使复位椎板造成脊髓和硬脊膜粘连也不容易引起脊髓栓系表现（如果这一条看不懂，请把前面九条多复习几遍）。

11、最后一个问题，什么时候适合做再拴系手术？

我们知道脊髓栓系是个预防性手术。一旦有症状需要立即手术，无论任何年龄，即使是新生儿；出生后即发现腰后面有异常，但没有症状的宝宝可以在生后3-6月大手术；生后没有留意，偶然发现，但还在长个子的脊髓拴系小朋友，尽早手术；合并脊柱侧弯有脊髓栓系综合征表现的孩子，在手术纠正侧弯前半年应该行脊髓拴系松解术；青春期后，不在长个子的患者，没有症状不用手术。

脊髓再栓系的手术时机则有所不同：

1、影像上显示还有栓系，但没有症状加重或出现新的症状，可以继续观察。即使手术，越晚越好；

2、影像上显示存在栓系，并出现原有症状加重或出现新的症状，一旦确定，立即手术。