听神经瘤的临床表现是怎样的？

听神经瘤是一种缓慢发展的颅内良性肿瘤，主要临床表现为小脑桥脑角综合征，包括前庭神经、耳蜗神经、三叉神经、面神经为主导的颅神经功能障碍，小脑损害症状，长传导束损害症状及颅内压增高症状。

1、演变过程：

听神经瘤临床症状的出现以及发展过程受肿瘤起始位置、发展方向、肿瘤大小、血液供应情况的诸多因素影响，一般来说，典型的听神经瘤症状演变过程具有以下特点：

（1）前庭神经、耳蜗神经受累阶段：由于听神经鞘瘤大多起源于前庭神经，患者前庭神经最先受累，然后耳蜗神经受肿瘤的推挤、刺激而产生相应的症状。病人出现眩晕、耳鸣、听力下降、恶心呕吐等症状。尤其是耳鸣及听力下降可以维持很长一段时间而不被患者注意。若此时病人因头晕或轻度耳鸣就医，常常被误诊为耳源性眩晕或神经性耳聋。肿瘤在内听道内生长，可压迫内听道内动脉，造成耳蜗缺血性病变而导致病人突发性耳聋的发生。

（2）肿瘤相邻近颅神经受损阶段：随着肿瘤的不断发展，肿瘤的上部可达三叉神经。若三叉神经感觉根受刺激可引起面部疼痛；若感觉根受到破坏性损害可引起面部感觉减退、角膜反射减退或丧失。三叉神经运动根受累可出现同侧咀嚼肌无力、同侧咀嚼肌、颖肌萎缩。随着肿瘤的继续发展，部分病人外展神经可受到肿瘤的影响，病人出现复视现象。听神经鞘瘤在生长过程中可推移、牵拉面神经而产生不同程度的周围性面瘫及同侧舌前2/3味觉减退或消失。若肿瘤继续向上发展，由于动眼神经受到牵张，可引起同侧部分眼外肌麻痹，瞳孔散大、光反射消失。舌咽神经、迷走神经和副神经受损，引起吞咽困难、饮水呛咳、同侧舌后1/3味觉减退或消失、软鳄麻痹、声音嘶哑、同侧咽反射消失及胸锁乳突肌、斜方肌麻痹或萎缩等症状。

（3）脑干及小脑结构受压阶段：肿瘤向内侧发展可推挤脑干，肿瘤巨大时可引起脑干内传导束功能障碍，病人出现对侧肢体不同程度的偏瘫、偏身浅感觉减退等症状。有时病人出现患侧或双侧的偏瘫及偏身感觉障碍，脑干的移位可使动眼神经也受到牵拉，而导致单侧或双侧动眼神经损伤而产生眼球运动障碍、眼睑下垂、瞳孔散大等症状。小脑脚及小脑半球受肿瘤的长时间压迫可导致同侧的肢体共济失调、不能正确判断距离，小脑性构音障碍等症状。

（4）颅内压增高阶段：病人会产生进行性加重的头痛、恶心、呕吐、视乳头水肿等颅内压增高症状。甚至部分病人因长时间颅骨压增高导致继发性视神经萎缩，严重者甚至可失明。后颅窝容积较小，对颅内压增高的代偿能力十分有限，随着肿瘤的不断增大，小脑扁桃体受到肿瘤推挤而伸入颈椎管内，呈慢性下疝状态，反射性引起病人颈僵直，颈后部疼痛不适及枕后部疼痛。此外，肿瘤对局部硬脑膜等结构的刺激，可产生局部枕下区疼痛。在疾病晚期甚至出现意识障碍并可有角弓反张样僵直性发作。

2、听神经瘤发展过程分期及相应的症状：

（1）早期：肿瘤直径2.5cm时为听神经瘤的早期。由于肿瘤在内听道内压迫听神经的耳蜗支和前庭支，早期多表现为缓慢发生的耳鸣、听力减退、眩晕以及步态不稳等耳蜗与前庭功能障碍的症状，但亦可见突发性聋（约占％）。这些常见早期症状可出现其中一个或几个，也可能同时发生。症状出现频率和严重程度因人而异，轻者可能不被患者觉察，重者可因反复发作的眩晕或持续存在的步态不稳而影响日常生活。比较少见的早期症状有耳内痒感或刺痛外耳道后壁麻木，患侧泪液减少等系中间神经在内听道内受压所致。

（2）中晚期症状：伴随肿瘤的不断增大，症状逐渐加重当。肿瘤扩展至桥小脑角可累及三叉神经，出现患侧面部感觉异常和麻木角膜反射迟钝或消失等；若肿瘤阻塞脑脊液循环，可引起头痛、恶心、呕吐、视乳头水肿等脑积水和严重颅内高压症；肿瘤压迫小脑，可出现患侧手足精细运动障碍、行走步态蹒跚不稳等小脑功能障碍；肿瘤压迫脑干，可导致肢力减弱肢体麻木、感觉减退等。肿瘤增大到一定程度，可致颅内压增高出现头痛、恶心、呕吐等症状，患者可因突发脑疝而致死。