一、关于肺间质纤维化（IPF）的定义：
肺间质纤维化（IPF）是一种原因不明的，局限于肺部的，慢性，进行性纤维化性间质性肺炎的一种特殊形式。其病因不明，主要发生于老年人，组织学和/或影像学表现为UIP。
二、关于流行病学：
目前虽仍无大规模的IPF流行病学调查研究，但IPF发病率呈现明显的增长趋势。一项基于美国新墨西哥州伯纳利欧县人口的研究：IPF发病率估计为男性10.7/10万/yr.；女性7.4/10万/yr.。一项英国报道：IPF总的发病率为4.6 /10万/yr., 从1991到2003，IPF发病率估计增长率为每年11％，此增加与人口老龄化或轻症患者确诊率增加无关。第三项来自美国一个大的健康计划研究资料， IPF估计发病率6.8-16.3 /10万。另有研究估计IPF发病率占总人口的2-29/10万。不同研究数据之间如此之大差别的原因可能与以往缺乏统一的IPF界定、各项研究的设计以及人群的不同有关。最近一项来自美国大样本健康计划资料的分析，估计IPF发病率在14.0 - 42.7/10万之间。IPF发病率难以确定与地理、国家、文化或种族等多种因素的影响有关。
三、关于IPF的高危因素：
1、吸烟：每年超过20包危险性明显增加；
2、环境暴露：包括金属粉尘，木屑、务农、养鸟、护发剂、石粉接触、牲畜接触、植物和动物粉尘接触等。
3、微生物因素：包括病毒感染，其中以EB病毒和肝炎病毒研究报道较多。其他还有巨细胞病毒，人类疱疹病毒等。
4、胃-食道返流：多数IPF患者临床缺乏胃-食道返流症状，因此容易被忽略。
四、关于遗传因素：新指南强调目前尚无相关的遗传学检测可用于区分家族性或散发性IPF；遗传因素和环境因素之间的相互作用需要投入更多地研究。
1、家族性IPF：占所有患者的比例 5％。他们发病可能较早，基因型不同与患者的地理分布可能有关。芬兰的一组病例研究提示，在染色体4q31上发现一个功能不明的ELMOD2基因,分析可能是家族性IPF的易感基因。有研究提示IPF与染色体14连锁。多个研究强烈提示SP-C基因突变与家族性IIP有关，但未发现与散发病例的关联性。罕见的编码SP-A2蛋白的基因突变与家族性肺纤维化和肺癌相关。近期若干报道证明人类端粒酶逆转录酶(hTERT)或人类端粒酶RNA发生的遗传变异与家族性肺纤维化有关（15％），但也发生于某些散发病例（3％），这些遗传学的变化引起端粒变短，最终导致细胞凋亡（包括肺泡上皮细胞）。
2、散发性IPF: 至今没有任何遗传因素被一致认为与散发性IPF有关。有报道发现散发性病例有多种编码细胞因子的基因多态性发生变化，包括，IL-1 a，TNF- a，淋巴毒素 a，IL-4, IL-6, IL-8, IL-10和IL-12，a1-抗胰蛋白酶和血管紧张素转化酶，TGF- b1,凝血因子，SP-A和B，免疫调节因子（补体受体-1,NOD2/CARD15），MMP-1等。其中许多与IPF的进展相关，但这些发现在后续的研究中均未得到证实。HLA-I和II类抗原等位基因单一表型在IPF患者中呈偏态分布，有种族差异。墨西哥最近的资料提示了MHC-I与IPF相关。
五、关于诊断的主要观点：
UIP 以往专指IPF患者病理组织学的特征性变化，新指南首次提出根据UIP的HRCT特点可作为独立的IPF诊断手段，从而使新的诊断标准大大简化。许多研究证实HRCT诊断UIP准确性可达到90％ - 100％，因此新指南提出具备UIP典型HRCT表现者不必行病理活检，从而废除了2000 ATS/ERS 共识中提出的主要和次要诊断标准。
1、IPF 诊断条件：
a. 排除其他间质性肺疾病(ILD) (例如，家庭或职业环境暴露相关ILD, 结缔组织疾病相关ILD，和药物毒性相关ILD)。
b. 高分辨率CT（HRCT）表现为 UIP者，不建议行外科肺活检（附件1）。
c. 不典型者（可能、疑似诊断者）需接受肺活检（附件2）。
2、IPF诊断的正确性随着肺科临床专家、影像学专家和有ILD诊断经验的病理学专家进行多学科讨论后逐渐增加(附件3)。
3、年轻的患者，尤其是女性，结缔组织病相关的临床和血清学阳性表现会随着病情发展逐渐显现，而在起病初可能尚未出现，这些患者（50岁以下）应高度怀疑结缔组织病。
4、IPF患者大多数不需要进行TBLB和 BAL检查，少数不典型的患者行TBLB和BAL检查的目的主要是排除其他疾病，对UIP的诊断帮助不大。
5、即便患者缺乏相关临床表现，也应常规进行结缔组织病血清学检查，并且应该在随访过程中经常复查，一旦发现异常则应更改诊断。
6、关于多学科专家讨论（multidisciplinaryDiscussion，MDD）：许多机构不可能做到正规的MDD，但至少应进行口头交流。
六、关于治疗
对于IPF，至今尚无肯定有效的药物治疗。新指南将大多数治疗措施改为不同强度的推荐意见：
大多数急性加重的IPF患者，应使用皮质激素，但少数患者不适用
无症状的食道反流，大多数应该治疗，少数可不予治疗
不推荐
糖皮质激素、秋水仙碱、环孢素A、糖皮质激素+免疫抑制剂、干扰素（IFN）-γ1b、波生坦、依那西普
糖皮质激素＋N-乙酰半胱氨酸＋硫唑嘌呤、单用N-乙酰半胱氨酸、抗凝药物、吡非尼酮、机械通气（上述措施少数患者可尝试使用）
大多数IPF患者合并的肺高压不应治疗，少数人可治疗。
