系统性红斑狼疮患者须知

定义：系统性红斑狼疮（SLE）是自身免疫介导的，以免疫性炎症为突出表现的弥漫性结缔组织病，血清中出现以抗核抗体为代表的多种自身抗体和多系统受累是SLE的两个主要临床特征。

临床表现：SLE好发于生育年龄女性，女多于男。SLE临床表现复杂多样。

1.全身表现：发热、疲乏。

2.皮肤与黏膜：蝶形红斑、光敏感、脱发、手足掌面和甲周红斑、盘状红斑、结节性红斑、脂膜炎、网状青斑、雷诺现象等。SLE口腔溃疡或黏膜糜烂常见。

3.关节和肌肉：对称性多关节疼痛、肿胀，通常不引起骨质破坏。可出现肌痛和肌无力，少数可有肌酶谱的增高。

4.肾脏损害：表现为蛋白尿、血尿、管型尿，乃至肾功能衰竭。

5.神经系统损害：中枢神经系统表现包括无菌性脑膜炎，脑血管病，脱髓鞘综合征，头痛，运动障碍，脊髓病，癫痫发作，急性精神错乱，焦虑，认知障碍，情绪失调，精神障碍；周围神经系统表现包括格林-巴利综合征，植物神经系统功能紊乱，单神经病变，重症肌无力，颅神经病变，神经丛病变，多发性神经等病变。横贯性脊髓炎少见，

6.血液系统表现：贫血和/或白细胞减少和/或血小板减少常见。

7.肺部表现：可出现胸膜炎、胸腔积液、肺实质浸润、肺脏间质性病，还可出现肺动脉高压、肺梗塞、肺萎缩综合征，少数病情危重者可出现咯血，弥漫性出血性肺泡炎死亡率极高。

8.心脏表现：常出现心包炎，表现为心包积液，但心包填塞少见。可有心肌炎、心律失常，出现心功能不全，为预后不良指征。SLE可出现疣状心内膜炎，有冠状动脉受累，表现为心绞痛和心电图ST-T改变，甚至急性心肌梗塞。

9.消化系统表现：表现为恶心、呕吐、腹痛、腹泻或便秘，其中以腹泻较常见，可伴有蛋白丢失性肠炎，并引起低蛋白血症。活动期SLE可出现肠系膜血管炎，其表现类似急腹症，甚至被误诊为胃穿孔、肠梗阻而手术探查。SLE还可并发急性胰腺炎。肝酶增高常见，仅少数出现严重肝损害和黄疸。

10.其他：眼部受累包括结膜炎、葡萄膜炎、眼底改变、视神经病变等。眼底改变包括出血、视乳头水肿、视网膜渗出等，视神经病变可以导致突然失明。SLE常伴有继发性干燥综合征，有外分泌腺受累，表现为口干、眼干。

11.免疫学异常：抗核抗体阳性，其中抗双链DNA抗体阳性，抗Sm抗体阳性的具有较高的诊断特异性，其它如抗磷脂抗体阳性、低补体血症、直接抗人球蛋白实验阳性、皮肤狼疮带试验阳性、肾脏免疫荧光呈现多种免疫球蛋白和补体成分沉积也具有诊断价值。

如何诊断：有多系统受累证据，结合特异性自身抗体的检测、肾穿刺活检，并排除其它可能引起多系统受累疾病后确立诊断。

如何治疗：

1.一般治疗

（1）患者宣教：正确认识疾病，消除恐惧心理，明白规律用药的意义，学会自我认识疾病活动的征象，配合治疗、遵从医嘱，定期随诊。懂得长期随访的必要性。避免过多的紫外光暴露，使用防紫外线用品（防晒霜等），避免过度疲劳。

（2）对症治疗和去除各种影响疾病预后的因素，如注意控制高血压，防治各种感染。

2.药物治疗：

①糖皮质激素；②环磷酰胺；③硫唑嘌呤；④甲氨蝶呤；⑤环孢素；⑥霉酚酸酯； ⑦羟氯喹；⑧单克隆抗体（如抗CD20抗体、抗CD22抗体、抗CTLA-4抗体、抗BlyS抗体等）。

3.其他治疗：血浆置换、免疫吸附等。

预后： 不定期随诊、不遵循医嘱、不规范治疗是致死的重要原因。近年来，由于加强了对病人的教育，以及诊疗水平的提高，SLE的预后与过去相比已有显著提高。经正规治疗，1年存活率为96％，5年存活率为85％，10年存活率已超过75％。急性期患者的死亡原因主要是SLE的多脏器严重损害和感染，尤其是伴有严重神经精神性狼疮和急进性狼疮性肾炎者；慢性肾功能不全、药物（尤其是长期使用大剂量激素）的不良反应和冠状动脉粥样硬化性心脏病等，是SLE远期死亡的主要原因。