矫正型大动脉转位如何治疗

术后返回ICU，密切监测生命体征，观察引流量，积极补充血容量药。进行强心、扩冠、抗凝、抗感染、营养心肌等对症治疗。动态监测胸片，血气，肝肾功能等。病情逐渐好转，术后第2日拔除气管插管。患者术后第3日回到病房，突然出现血压下降，心房颤动，积极进行强心、利尿、扩冠、IABP辅助等治疗，病情逐渐好转，逐渐减少正性肌力药物，术后第8天撤除IABP。窦性心律，血氧饱和度94％,血压148/68mmHg。双肺呼吸音粗，心律齐，心前区无杂音。切口表面敷料略有渗出，较完整干燥，患者胸部伤口愈合良好。复查心脏平片、超声心动、心电图未见异常，血常规等化验正常。术后11天患者痊愈出院。

矫正型大动脉转位是一种罕见的先天性心脏病。正常原始心管的弯曲突向右侧，使右心室位于右侧靠前，称为右襻，而左心室位于左侧靠后，如在发育过程中心管弯曲向左，则解剖右心室位于左后方，成为动脉系统的心室，即称左襻，而解剖左心室位于右前方，成为静脉系统的心室。

动脉干仍分隔旋转，升主动脉位于左前方而主肺动脉位于右后方，血液从右心房经过二尖瓣流向肺动脉，从左心房经过三尖瓣流向主动脉。本例矫正型大动脉转位患者心房正位，心室左襻，主动脉位于肺动脉前方，血流得到生理矫正，不存在房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭等先天畸形。属于功能型矫正型大动脉转位。

本例矫正型大动脉转位患者处于中年，由于其解剖右心承担解剖左心功能，长期处于动脉系统高压力情况下，薄弱的解剖右心室壁不能完全代偿左心功能。解剖右室随着时间推移可以出现心功能不全，心室容量负荷增加，导致瓣膜关闭不全。

同时患者解剖左室回旋支闭塞，导致其供血处心肌缺血坏死，心肌运动阶节段性异常，进一步降低心功能水平。功能型矫正型大动脉转位患者血流得到生理矫正，不经治疗也可以存活。但是其解剖右心承担解剖左心功能，解剖右心的解剖学特点决定其不能完全行使左心功能，随着心功能的下降，患者最终死于心力衰竭。

矫正型大动脉转位患者由于心室位置的变化，其房室传导束左、右分支仍分布至与之相应的解剖心室，故传导束亦相反。原本由窦房结经房室结到心室的传导束经心室扭转，其长度会相应增加，容易出现房室传导阻滞。本例患者出现左束支传导阻滞说明此点。

本例矫正型大动脉转位患者有瓣膜反流现象需要置换二尖瓣，由于其自身特殊的解剖结构，换生物瓣比机械瓣更易操作，适宜使用瓣脚较短的猪生物瓣膜，瓣脚较长的牛生物瓣膜会触及左房后壁，可导致心室破裂。

本例功能型矫正型大动脉转位患者存在回旋支闭塞合并二尖瓣关闭不全由于本病例特殊，矫正型大动脉转位右室当左室用，与单纯心梗合并二尖瓣关闭不全不同，心功能不全，手术后更易出现循环不稳定。本例术后第3天出现心功能不全，经过大量正性肌力药物和IABP辅助等的积极抢救，心功能有所改善，病情好转，痊愈出院。说明矫正型大动脉转位合并心梗患者使用搭桥合并二尖瓣置换是一种有效治疗的方法。