肺动脉狭窄患者即使是属于轻度，只要有症状就应该尽早治疗，除了给予抗凝和血管扩张剂外，还应该重视一般性治疗：包括避免低氧的环境，加强氧疗，减少创伤性检查等。
具体处理有以下几个方面：
1、血管扩张剂，是目前治疗肺动脉狭窄的主要药物，比如钙离子通道阻滞剂、前列环素及类似物、内皮素受体拮抗剂、磷酸二酯酶抑制剂等，需要长期应用。
2、抗凝，患者常有血栓形成或血栓栓塞的危险，目前均推荐给予抗凝治疗。常用的药物是口服华法林，一般认为保持国际标准化比值2到3比较合适。
3、纠正心功能不全，强心、利尿、扩血管，对延长病人的寿命有一定的作用。
4、支持治疗，有低氧血症的可以给予长期吸氧，营养不良给予营养支持治疗。
5、介入治疗。
肺动脉狭窄目前不能根治，治疗是缓解症状的对症治疗，肺动脉狭窄是一种进行性疾病，即使给予治疗后，治疗有效者平均生存时间5年左右。
