谈谈小儿难治性癫痫的外科治疗

1975年Falconer已应用颞叶切除术治疗儿童复杂性部分性癫痫，控制发作以利于神经系统的发育。然而，小儿癫痫手术的选择标准仍未完全确定。癫痫患者有70％～80％经系统、合理用药治疗可控制或减少发作，预后良好，有学者认为需用药2～3年以上无效方才应手术；小儿癫痫的部位和形式可随年龄和大脑发育有出现不断变化，14岁方固定下来，加上临床上也观察到有些小儿癫痫在青春期获得自然缓解，也有学者提出年龄达14岁以上才宜手术。

对小儿难治性癫痫进行治疗，应充分认识到小儿癫痫与成人不同：①病因、病理学特点：小儿难治性癫痫多因产伤、高热惊厥脑损害、脑发育不全、结节性硬化症、蛛网膜囊肿、皮样囊肿、先天性畸形等所致。而成人癫痫多系颞叶硬化、脑外伤、脑软化灶、胶质瘤、胶质增生等形成。②神经心理学特点：大多感不同程度惧怕发作，情绪消沉、自卑，认知功能障碍，记忆力减退，不能集中精力学习。

小儿癫痫突出的在于智力发育障碍，其原因可能与原发性脑损害、抽搐反复发作导致脑缺氧和脑水肿有关。起病年龄愈早，病程愈长，治疗愈晚，对智力损害的程度愈重。此外，从服用抗癫痫药物预防、控制癫痫发作角度无疑有助于保护智力，但长期服用其毒性对智力的损害却常被忽视。药物导致叶酸、色胺酸和5-羟色胺缺乏使脑发育抑制，智力低下；影响激素水平使神经心理功能受到损害。癫痫术后常规服用抗痫药物2年即可逐步停药，即使能够减量，从减少药物对智力的损害以及长远经济角度考虑，对小儿难治性癫痫行外科治疗无疑也是有益的。

对小儿难治性癫痫手术时机的把握，我们认为手术不必有最小年龄限制。人类脑发育和成熟90％是在5岁左右，突触产生在7～8岁形成高峰，皮质可塑性最大，然后是选择性的突触退化期以修饰神经系统，直至14岁达到平台期。幼年猫行大脑半球切除，可观察到解剖上的再生及由此产生感觉和运动功能的恢复。在人类8～9岁以前进行大脑手术，年龄愈小，感觉、运动障碍恢复愈好，表明未成熟大脑早期手术后因大脑可塑性强，发育可能使神经功能得到恢复等。小儿癫痫外科手术的效果往往优于成人，加上癫痫发作对未发育成熟大脑的损害较已发育成熟大脑的损害要严重，因此应强调对小儿难治性癫痫早期手术，以尽量减少癫痫发作对发育关键时期大脑的损害，并利用大脑尚存可塑性的时机以求功能最大限度的恢复。

此外，对癫痫明细区分十分重要。有病理学改变的癫痫难以用药物控制，如发育不良病变（包括巨脑症、小脑回症、血管畸形和蛛网膜囊肿等）、Rasmussen脑炎、局灶性瘢痕、胶质瘤、错构瘤等，就不必等药物治疗失败后才考虑手术。有类似病理学改变的患儿病情多较严重，而手术效果却优于其他无明确病理学改变者；严重而频繁的癫痫发作如婴儿重症阵挛癫痫、Lennox-Gastaut综合症等，用2～3种最适宜的抗痫药物仍无法控制，则药物控制的可能性已很小，就不必再尝试其它药物，应尽早进行外科治疗。

对小儿难治性癫痫早期积极手术治疗可有效控制或减少癫痫发作，减轻对处于发育关键时期大脑的损害，并利用发育中大脑的可塑性达到最大限度的功能恢复，使生存质量及早得到提高。