肺动静脉瘘的临床表现取决于肺动脉向左分流的严重程度，多数患者可能没有临床症状和体征。当分流量较大者可能会出现严重的发绀、杵状指、运动耐力下降以及呼吸困难，有时在胸部听诊可闻及杂音。患者呼吸困难的严重程度，可以在卧位时得到一定程度的改善。同时伴有遗传性毛细血管扩张症的患者，可以表现为鼻出血、呼吸困难、咯血、毛细血管扩张、发绀、杵状指以及胃肠道出血。肺动静脉瘘可导致严重的并发症，而以神经系统最为常见，包括卒中、短暂性脑缺血、脑脓肿、偏头痛。
