患者程某某，女性，66岁，主诉双眼视力下降半年，头疼、反应迟钝3个月。术前检查，双眼视力，左眼0.4，右眼0.8，神经系统未见明显阳性体征。头MRI示：鞍上池内见不规则结节混杂信号影3CM×4CM×3CM，病变突入鞍背，临近脑干明显受压，视交叉显示不清，左侧海绵窦明显受累，增强扫描见鞍内明显不规则结节样强化影。术前考虑垂体瘤，不除外颅咽管瘤。
全麻下行左侧翼点入路经侧裂脑瘤切除术，术中首先显露三脑室前部肿瘤，肉红色，质软，血供一般，左侧视神经被挤压偏向右侧，并侵及左侧颈内动脉、大脑前动脉及前交通动脉，且有部分包绕，分块切除，左侧颈内动脉壁处少许残余，术中冰冻：考虑中枢神经细胞瘤。同法处理三脑室内及鞍区肿瘤，打通脑脊液循环。术后病理回报：中枢神经细胞瘤。建议其外院局部放疗,随访1年3个月, 残余肿瘤无明显变化。
讨论
中枢神经细胞瘤(CN)于1982年由Hassoun首次报导，自此此病才逐渐引起人们的重视。一般认为本病是一种预后良好的良性肿瘤，但有极少数病例可恶性变及复发。好发年龄为15-52岁之间，以中青年多见。
肿瘤生长缓慢，病程较长。其好发部位，目前普遍认为主要见于侧脑室前壁，多临近或来源于透明隔，国外曾有文献报导了6例发生于颈髓的中枢神经细胞瘤。
象本例以鞍区占位为表现,以视神经症状为主诉的，比较少见，术前极易误诊。其影像特点：CT表现不典型，为以基底与透明隔相连的等高密度肿块，在T1WI为不均匀等信号，T2WI呈相对等信号，增强后强化程度不一,表现为典型的“发泡样”改变。
当见到肿瘤与脑室侧壁或透明隔广泛粘连时，应高度怀疑本病。本例鞍上池内见不规则结节混杂信号影，增强扫描为不规则结节样强化，影像学表现不典型，这也是术前未明确诊断的原因之一。手术切除为治疗本病的最佳手段，手术目的为切除肿瘤，打通脑脊液循环通路，解除颅内高压。手术方法包括额部皮质一侧脑室前角造瘘及纵裂入路，本例因肿瘤位于鞍区，且向左侧海绵窦侵袭明显，左侧视神经受损明显，遂采用左侧翼点入路经侧裂切除。对肿瘤生长迅速，浸润周围组织明显，在光镜下发现大量有丝分裂象，细胞增生和坏死者，以及未完全切除者，术后应予局部放疗，远期疗效理想，可获长期生存。
