肢端溃疡是系统性硬皮病的重要并发症,持续和反复发作的溃疡可引起剧烈疼痛、感染、坏疽、功能障碍和生活质量下降,给患者带来很大痛苦。正因为如此,近年来对于硬皮病肢端溃疡的研究成为研究的热点问题。
SSc的主要病理改变是结缔组织炎性细胞浸润、血管内膜增生、血管闭塞、纤维组织增生与硬化萎缩。皮肤病变初期(炎症期),真皮层间质水肿,胶原纤维分离,小血管周围淋巴细胞浸润,血管壁水肿,弹力纤维断裂。此后,血管周围炎性细胞浸润消退,胶原肿胀,小血管纤维周围酸性黏多糖及其胶原增加。至后期(硬化期),胶原纤维均质化,与表皮平行的胶原纤维束增加,胶原纤维增生,并向深部扩展。小血管壁增厚,管腔变小,以至闭塞。晚期继续发生改变,导致表皮及附属器萎缩,钙盐沉着,筋膜肌肉硬化萎缩等。
症状检查:
早期手、指肿胀,也可累及前臂、足、下肢和面部,但下肢受累较少。肿胀期可持续几星期、几个月,甚至更长时间。水肿为可凹性或不可凹性,可伴有红斑。皮肤病变由肢体远端起始向近端进展。皮肤逐渐变硬、增厚,最后紧贴于皮下组织(硬化期)。
肢端溃疡在临床上可分为三期:
第Ⅰ期(局部缺血期):
病变肢体未端发凉,怕冷、麻木、轻度疼痛。患者行走一定距离足底或小腿肌肉酸胀、疼痛,被迫停止行走,休息3-5分钟疼痛缓解后即可行走,步行同等距离又发生疼痛,趾(指)部皮色苍白,皮肤温度低。未梢动脉搏动减弱或消失。
第Ⅱ期(营养障碍期):
患肢发凉,怕冷,麻木疼痛和间歇性跛行等,第Ⅰ期症状加重,有静止痛,夜间疼痛剧烈,抱足而坐,终夜难眠。足部皮肤营养障碍表皮色苍白,潮红、紫红或青紫,足汗减少或无汗出,皮肤干燥脱屑,萎缩,弹性降低,汗毛脱落,稀疏,常有小腿肌肉萎缩。
第Ⅲ期(坏疽期):
由于病变肢体严重缺血,肢端发生溃疡或坏疽,常从足趾开始,逐渐向上蔓延,坏疽呈干性或湿性,大多数局限在足趾或足部,也可累及足踝部或小腿,单独足背或足跟发生溃烂坏疽合并感染,肢体溃烂,可有恶臭,出现疼痛或不痛,久治不愈。
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