先天性二叶主动脉瓣畸形合并大动脉瘤如何治疗？

家住浦东的患者朱先生，因最近半月经常出现高烧、怕冷、腹泻的症状，遂来医院就诊。

刚入院时，病人要求进行胃肠科治疗，胃肠科医生按照常规治疗,发现效果并不好，开始怀疑是否有其他更为隐蔽的病变。在进行心脏超声检查时发现有异常，遂紧急请心脏外科范慧敏教授会诊，确认其患感染性心内膜炎，将其转入心衰专科进一步治疗。在心衰科，医生一边治疗，一面开始全面的查找疾病的根源。最终发现患者是多种疾病并存：患者出生后即有先天性二叶主动脉瓣畸形（正常人心脏都有三叶主动脉瓣，患者先天性只有二叶），长期不治疗导致瓣膜开始钙化，并使原来向全身供血的主动脉通道开始变得越来越小，严重影响全身的血液供应。经过长期这样的变化，最终导致狭窄瓣膜远端的大血管严重扩大，血管壁变得很薄，极易破损导致血管破裂危及生命。由于瓣膜损害，血液中的细菌在上面附着、生长，引起发绕等一系列症状。这种疾病一旦发生，单纯药物治疗很难愈合，死亡率极高。

由于患者病变严重，心衰专科医生在前期对其进行了充分的抗感染治疗后转到心脏外科手术治疗。经过充分的术前准备，于四月初由院长主刀，在全麻体外循环下进行了瓣膜以及大血管重建手术（Bentall术，即重建主动脉瓣环，并行主动脉瓣、升主动脉人工血管置换及左右冠状动脉移植术）。手术中的情况比手术前的预计更为糟糕：患者升主动脉扩张达到65毫米；不仅主动脉瓣二叶化畸形、瓣叶增厚钙化且交接粘连，最为严重的是左右冠状动脉开口之间的主动脉瓣瓣叶穿孔，且感染非常严重，已导致瓣环破坏，周围有脓液出现；这种手术对外科医生的技术要求甚高：在进行人工代瓣管道的植入时，需要绝对的无菌环境，否则会使植入的人工瓣环及冠状动脉再次感染，二次感染后所产生的细菌是无法根除的，如这样的情况出现，基本会造成患者死亡。而此患者在感染心内膜炎的同时，其心脏瓣环下又伴有多个赘生物和瓣叶粘连，这使得手术进行异常艰难。经过全体手术组成员将近6个小时的努力，手术终于顺利完成。