外部性脑积水是指在婴幼儿期额叶或额顶叶对称性蛛网膜下腔（脑外间隙）在一定范围内的增宽。婴幼儿蛛网膜下腔正常范围是，额顶区大脑皮层表面与颅骨内板之间的宽度为0 ～4mm，纵裂前部宽度正常为0 ～5 mm。当以上两个间隙超过正常范围就称为外部性脑积水。其发病机制尚不十分清楚，多数学者认为与蛛网膜颗粒吸收障碍有关。
其发病原因有：
(1)围产期因素 占重要地位，如窒息、颅内出血、早产、新生儿高胆红素血症；
(2)少数可能与颅内感染、外伤等因素有关；
(3)另外，部分病例与剖宫产有一定关系，但其中缘由有待进一步探讨。
婴儿及新生儿脑外间隙较宽，呈现小rarr;大rarr;小的演变规律。新生儿无脑周间隙及脑沟可见，仅可见到窄小的纵裂。2～12 个月的婴儿脑外间隙（蛛网膜下腔）可明显增宽，以2～6 个月最明显，至2 岁左右绝大多数小儿脑周间隙及脑沟消失，仅有较窄的纵裂。
脑外间隙明显增宽的原因系由于脑脊液产生吸收在发育过程中一时性失衡和生后数月颅骨发育比脑组织发育快所致，另外随着脑白质髓鞘化，从出生到6 个月内脑组织含水量急剧下降，脑容积缩小之后；神经细胞又再增殖，脑容积又增大，也可能是造成脑外间隙扩大、其后又逐渐缩小的一个原因，这是生理性的变化。因此婴幼儿额叶或额顶叶蛛网膜下腔（脑外间隙）如果在正常范围内增宽而诊断为外部性脑积水是错误的。
当婴儿及新生儿期仅有额叶或额顶叶对称性蛛网膜下腔（脑外间隙）超过正常生理范围，其它部位蛛网膜下腔不宽或稍宽时，则诊断为外部性脑积水（EH）。判断蛛网膜下腔异常增宽的标准是：额顶区大脑皮层表面与颅骨内板之间的宽度大于5mm， 纵裂前部宽度大于6 mm。外部性脑积水又分特发性和继发性EH。继发性EH可由多种因素可致此病，如：缺氧缺血性脑病、颅内出血、化脓性脑膜炎、高胆红素血症、早产等；找不到原因的称特发性EH 。特发性外部脑积水一般预后良好，大多数2～3 个月后积水减少，2～3 岁时可完全吸收，为良性自愈性疾病，对无任何症状者毋需做特别治疗。但是对于部分找不到原因，而临床上却有神经系统症状或运动、语言等发育落后，则应早期到神经康复专科就诊。
继发性EH应视病因及临床表现而异，无症状者或偶尔发现者可继续观察，暂不需给予特殊干预。损害严重者或影像学提示为脑萎缩，婴儿可能在生后在2 个月至2岁出现神经发育异常如精神运动发育迟滞、一过性抽搐发作、行为问题、情绪障碍、甚至脑瘫等，故对病情较重的外部性脑积水积极的治疗是必要的。
