可能导致心搏骤停的心肌疾病

心脏病是导致心搏骤停最常见的原因，为了便于预测这类患者发生心搏骤停心搏骤停的可能性，可将其分为器质性和非器质性心脏病两种，其中前者又分为急性冠脉综合征和非冠脉性心脏病两种(图1)。本文将按框图内容讨论非冠脉性器质性心脏病和非器质性心脏病导致心搏骤停的机制和临床预测。

图1预测心脏病患者心搏骤停时的分类方法

心肌疾病是指除冠心病、肺源性心脏病、先天性心脏病、高血压性心脏病及心脏瓣膜病以外的、以心肌病变为主要特征的一组疾病。文献报道心肌病变导致的猝死占全部心源性猝死的7％～23％，其中充血性心力衰竭和恶性心律失常各占50％。心肌疾病包括心肌病和心肌炎(图2)，前者多为家族性常染色体显性遗传疾病，突变的基因主要累及心肌纤维膜和细胞骨架蛋白，后者多为感染和非感染因素导致的炎症性心肌病变。两者都可发生致命性心律失常而导致患者猝死。相对易发心搏骤停的心肌相关疾病有：

一、心肌病

1、肥厚型心肌病(HCM)

HCM是一种因心肌肌节编码蛋白基因突变引起的遗传性心肌病，有家族史者占50％，与心源性猝死有关的基因突变达150多种。HCM的发生率约为0.2％，平均发病年龄为38±15岁，成人猝死率约为

2％～4％，儿童猝死率约为4％～6％。其主要病理特征是心肌非对称性肥厚、肌细胞排列紊乱以及纤维化和心室腔变小，在此基础上发生诸多异常情况，主要有心肌缺血、舒张功能减低和左室流出道梗阻，从而导致充血性心力衰竭和心律失常，甚至造成猝死。患者心电图表现有左室肥厚伴劳损、深而窄的异常Q波、胸前导联对称的巨型倒置T波，QT或QTc显著延长。心律失常可有房室传导阻滞、阵发性房颤及室性心律失常。有预激综合征时可并发快速心室率房颤或房室折返性心动过速，易诱发心源性猝死。小部分患者(5％～10％)的左心室功能逐渐恶化，并因进行性充血性心力衰竭而死亡。

2、扩张型心肌病(DCM)

DCM是一种以左室扩大及收缩功能障碍为特征的慢性心肌病，大致可分为家族/遗传性和病毒/免疫性两类。该病高达40％的患者有家族史，多为常染色体显性遗传，但有少数X连锁遗传(2％～5％)。DCM的主要致死因素是心力衰竭，患者发生心搏骤停的原因中，缓慢性心律失常、肺或体循环栓塞或电机械分离高达50％，但是恶性室性心律失常仍是DCM患者最常见的猝死原因之一，尤其在临床症状较轻的患者因突发心律失常而猝死者较多，晕厥是该病猝死的独立预测因子。该病的心律失常主要是缓慢心律失常、房颤、束支阻滞、室内传导阻滞及室速，进展性QRS波群低电压、QT或QTc显著延长。QRS波群异常增宽(160ms)及双束支阻滞的患者预后很差，容易发生室性心律失而猝死。

3、右室心肌病(ARVC)

ARVC亦被称为致心律失常性右室心肌病，是右室心肌组织及细胞外间质被纤维脂肪组织进行性替代的一种心肌病，30％的患者呈家族性发病，多为常染色体显性遗传，80％的患者的年龄在7～40岁之间，故该病是青年人猝死的原因之一。该病以发作性晕厥、右心室源性室性心动过速、右心室扩张、功能减退或衰竭为特征，伴左室受累者死亡率更高。心电图表现为右束支传导阻滞图形，右胸导联V1～V3特别是V2T波倒置，QRS波群终末及ST段起始部有小棘波(Epsilon波)，该现象为右室壁局部激动迟发所致，在I导联、V1、V2导联清楚。心律失常多为左束支阻滞型的室性期前收缩及单形性室速，常常伴有电轴右偏，其发生率高达70％～92％，50％～90％的患者心室晚电位阳性。ARVC可以出现心力衰竭，但更多的是室性心律失常导致的心源性猝死。

4、特异性心肌病

包括缺血性心肌病(冠脉长期灌注障碍导致的心肌纤维化)、糖尿病性心肌病(糖尿病患者中不能用其他原因解释的心肌病，以心肌壁内微血管病变和血管周边间质纤维化为特征)、酒精性心肌病(见于连续6年以上日饮白酒150g或啤酒4瓶以上的无心脏病的饮酒者，以心脏扩大和心力衰竭为主要特征)、围生期心肌病(妊娠末期或产后5个月内发生的类似于扩张型心肌病的情况，主要表现为心力衰竭，其病因不明，可能与病毒感染有关)、淀粉样变心肌病(与遗传、免疫和炎症有关的心肌病，以淀粉样物质在心脏中沉积和浸润现象为主要特征，需要心内膜活检和组织化学染色确诊)、药物性心肌病(心脏毒性药物导致的心肌病，临床表现类似扩张型心肌病，常由抗肿瘤药物阿霉素、柔红霉素、抗精神病药物氯丙嗪、奋乃静及三环类抗抑郁药物氯丙咪嗪、阿米替林引起)及克山病。具有上述情况的患者主要的临床表现为逐渐加重的心力衰竭，部分患者可因恶性心律失常而猝死。

二、心肌炎(myocarditis)

心肌炎是一种累及心肌细胞、间质组织、血管和(或)心包的炎症性心肌病。该病可分为感染性和非感染性两大类，导致的心肌损害不亚于心肌梗死，其主要因素有感染因素直接损害心肌、心肌毒素的损害以及免疫介导性心肌损害，亦可通过诱导原癌基因异常表达而导致心肌细胞凋亡。这些损伤或凋亡的心肌细胞往往使心肌发生电活动障碍，造成心肌电活动的协调性紊乱而诱发致命性心律失常。心肌炎患者的心电图上可显示ST段和T波异常，也可出现室上性及室性心律失常，房室传导和室内传导障碍，偶而可见异常Q波。由于该病的临床表现无特异性，故其临床诊断不易确立，心内膜下心肌活检是比较准确的诊断方法。由于患者心肌基质改变如炎症渗出、间质水肿、心肌坏死和纤维化等，容易导致室性心律失常而发生猝死。一些临床资料表明年青人心源性猝死的10％～44％为心肌炎所致，有人认为心肌炎导致心源性猝死的发生率可能被低估(图2)。

图2 WHO/ISFC的心肌病分类方法