良性骨肿瘤的恶性行为

骨巨细胞瘤(GCT)、动脉瘤样骨囊肿(ABC)是临床上常见的良性侵袭性骨肿瘤或瘤样病损，虽然总体上均属于骨的良性病变，但该类疾病也有发生恶变、远处转移，以及最终接受截肢甚至危及生命的可能。因此，早期发现并诊断，根据疾病的分期选择适当的治疗方法显得尤为重要。

临床表现

以肢体GCT为例，主要症状表现为疼痛，多为轻到中度疼痛，可有关节功能受限和关节积液，少数病人可发生病理性骨折;病变部位可有肿胀，骨病变穿破骨皮质突入软组织者可扪及局部软组织肿块，有时肿块迅速增大，多为肿瘤出血所致;局部可有皮温增高，静脉充盈等表现。

诊断和鉴别

根据临床表现，结合影像学资料，可初步诊断GCT和ABC。典型的GCT在X线片上表现为长骨骨端中央或偏心性膨胀性生长的骨病变，可见“皂泡样”或“分叶状”表现(图1)。CT和MRI可进一步帮助明确诊断。ABC表现为近干骺端的膨胀性溶骨性病变，有时和GCT或是血管扩张性骨肉瘤(TOS，高度恶性骨肉瘤)在影像学上很难鉴别，需要通过组织活检病理才能明确诊断。

右股骨远端GCT的X片，可见偏心性、溶骨性膨胀性生长病灶

肿瘤分期

根据Enneking的骨肿瘤分期和Campanacci的影像学分期，GCT和ABC等可以分为3期。

1期(G0T0M0) 静止期或潜伏期一般无临床症状;X线显示骨皮质完整或稍变薄，骨质溶解区边界完整，肿瘤周围轻度骨肥厚。肿瘤一般不很大也不扩展到关节软骨。病理变化呈良性。

2期(G0T0M0) 活跃期有临床症状，X线表现明显，病灶呈膨胀性，但骨皮质未破坏，病理变化呈良性。

3期(G1T1～2M0～1)侵袭性有临床症状，X线表现明显，病灶呈侵袭性，伴骨皮质缺损，具有软组织肿块，病灶可伸展至软骨下骨，甚至侵犯关节。病理变化良性或恶性。

治疗

手术治疗是最有效的方法，理想的手术是彻底清除肿瘤的同时能保存正常的骨结构和关节功能。可根据肿瘤的不同情况选择相应的手术方式(表1为不同分期良性骨肿瘤的手术选择参考)。常用的手术方式有病灶刮除植骨或骨水泥填充术(适用于I期和多数II期病例);瘤段切除重建术(适用于复发的II期和多数III期病例);截肢术仅用于原发或继发恶性GCT或反复复发丧失保肢条件的患者。

对于小部分不能完整切除的GCT或那些不适合手术的患者，尤其是那些具有局部侵袭性和/或手术后复发的患者，可应用中等剂量的放射治疗。但是很多报道显示，放疗后骨巨细胞瘤可能继发肉瘤，因此除非手术不能彻底切除肿瘤或者不能手术者，或具有改进的放疗设备者可以试用放疗，但必须密切随访是否发生肿瘤恶变。比较新的方法是应用超高电压进行局部放疗，以及粒子放疗。