什么是小儿胆道闭锁

胆道闭锁一种因胆道阻塞、胆汁排出障碍，最终导致肝脏功能衰竭、危害患儿生命的儿外科常见疾病。主要表现为进行性加重的黄疸、肝脾肿大和大便颜色变浅。该疾病的病因目前尚未清楚，有各种各样的学说，可能与病毒感染、基因突变及免疫因素有关。目前认为胆道闭锁不是单因素所致的疾病，很可能是不同病因同时作用而出现的共同临床表现的疾病。

手术治疗是胆道闭锁唯一的有效治疗手段，包括葛西手术（即肝门-空肠吻合术）以及各种改良术式和肝移植手术。葛西手术的目的是恢复正常胆流，以实现肝功能改善，达到长期存活的目的。但术后可能出现胆管炎、门静脉高压、消化道出血、肝内胆管扩张、肝功能衰竭等并发症，远期疗效仍不理想。为防止并发症，术后药物治疗为必须。目前主要的药物治疗为术后应用熊去氧胆酸、类固醇激素及长期预防性应用抗生素，主要目的是防治细菌性胆管炎、提高胆汁引流，同时改善患儿的营养状况也是至关重要的。若葛西手术不能使患儿黄疸消退或术后发生胆汁性肝硬化，肝移植是唯一的治疗方法。

因胆道闭锁造成的肝脏损害是进行性的，手术延迟，治疗效果就相应降低，胆汁淤积性肝硬化加重成为不可逆性，最后死于肝衰竭，故早期诊断、早期手术、术后药物治疗是提高患儿预后的三个重要方面。