心脏轻~中度增大肺循环血流量减少,扩大的右房与功能性右室之间有压差,心内分流为右向左。这种症状属于埃布斯坦综合征的狭窄。
埃布斯坦综合征又称Ebstein畸形,常有心房间交通存在,如果三尖瓣病变很轻,又有房间隔缺损存在,那么可在心房水平发生左至右分流;或由于三尖瓣病变轻,而卵圆孔已闭,此时将无分流,第三种情况是三尖瓣畸形严重,右心房压力升高,因而出现心房水平的右至左分流,前两种情况,临床上常无发绀;第三种情况则有发绀,少数病人,即使无明显右至左分流,但由于心排血量低,动静脉氧差增大,临床也可有轻度发绀,此外,在功能性右心室内,收缩压可正常,而舒张压常增高,类似于缩窄性心包炎,心房腔收缩压和舒张压均升高,肺动脉瓣两侧可有收缩压差,三尖瓣两侧可有舒张压差,前者可能因某一三尖瓣叶过长,部分阻塞右心室流出道;后者由于三尖瓣畸形,三尖瓣口狭窄。
心内分流为右向左的原因:
肺循环血流量(神经调节肺循环血管受交感神经和迷走神经支配。刺激交感神经对肺血管的直接作用是引起收缩和血流阻力增大。但在整体情况下,交感神经兴奋时体循环的血管收缩,将一部分血液挤入肺循环,使肺循环内血容量增加。循环血液中的儿茶酚胺也有同样的效应。刺激迷走神经可使肺血管舒张。乙酰胆碱也能使肺血管舒张,但在流经肺部后即分解失活)减少,扩大的右房与功能性右室之间有压差。
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