小耳畸形问答

1、什么是小耳畸形？

小耳畸形是一种先天性畸形，患病率约1/5000-7000，不同国家不同民族患病率有所不同。典型的III度小耳畸形，就只有一个卷曲的腊肠样组织，II度小耳畸形则畸形程度较轻，看起来就像一个小型耳朵，I度小耳畸形是一个最小程度畸形耳。小耳畸形中90％是单侧，右侧患病大概是左侧的2倍；男性患者大概是65％，女性只占35％。

2、什么是外耳道闭锁？

小耳畸形、外耳道闭锁与中耳畸形经常伴随发生，因为在胚胎发育过程中，外耳与中耳来源于同一胚层。小耳畸形患者中15％患者看起来像有一个“外耳道”，但实际上只是一个“盲端”，并无真正意义上的外耳道。

3、小耳畸形病因是什么？父母亲是否该对小孩小耳畸形的发生负责？

小耳畸形的病因尚无定论，但是可以确定的一件事情是：并非双亲的错误造成的小孩的小耳畸形，他们不需要有什么负罪感。小耳畸形患儿双亲存在负罪感的现象是很普遍的，但是其实他们没有办法阻止他们孩子小耳畸形的发生。

4、小耳畸形患儿双亲再次生出小耳畸形患儿的概率是多少？

正常夫妇想要个小孩，小耳畸形发生概率是1/5000-7000。然而，如果是小耳畸形患儿双亲再次想要个小孩，再次生出小耳畸形患儿的概率则上升至5％，也就是1/20。小耳畸形患者直系亲属中5％有相关的家族史，小耳畸形患者自己生出小耳畸形小孩的概率也是1/20。

5、小耳畸形有没有药物相关的病因？

大多数小耳畸形的患儿没有其他的畸形问题。有1/3患儿伴有患侧骨组织和软组织发育不良(hemifacial microsomia，半面短小)，15％患者有面神经发育不良。其他畸形比如说兔唇，心血管畸形或者说泌尿系统问题概率并不高。

6、小孩什么时候开始关注小耳畸形？

患儿大概在3岁到3岁半时候开始关注自己的畸形耳廓。他们开始在镜子前面比较自己双侧耳朵的不一样，并开始提及他们的“小耳朵”。

7、当小孩发现自己“与众不同”时候，双亲如何告知小孩？

当患儿关注自己的小耳朵时候，父母应该告诉他们小耳朵是天生的，当他们长大后，医生会让他们的小耳朵“长大”，然后把患儿当作完全正常的小孩来对待。如果7、 8岁前患儿因为自己的小耳畸形而感到心理压力，主要都是因为家庭成员过分关注这件事情，而把这份担忧传递给小孩子。

8、小耳畸形什么时候修复比较合适？

一般6岁前我不主张对小耳畸形进行手术，原因有二：一、技术上的原因。直到6岁患儿肋骨长成，足够按对侧正常耳的尺寸雕刻成耳支架。二、心理上的原因。6岁前患儿并不会特别关注自己的异常耳朵，因而不会造成严重的心理创伤，而且术后的护理他们也不是非常能配合， 6岁以后小孩开始对手术修复有更强的自身意愿，并能在术中术后积极配合医生。

9、为什么用活组织进行小耳畸形修复手术是一个非常具有挑战性工作？

手术中医生必须在手术室环境下，在有限的时间内，将肋软骨雕刻成三维的耳廓形状，然后在皮肤下面做出一个“囊袋”，放入雕刻好的框架，不能破坏皮肤的血液循环供应。这好比把一个5磅的东西放入一个可容2磅物品的空间里面，而且是在活体上做这个事情！此外，因为软骨不能和成骨一样用x线显示出来，医生不可能在手术之前就知道肋软骨发育得如何。无论有多困难，手术医生都必须尽力去雕刻一个尽量符合现实的耳廓支架。

10、目前有什么方法进行小耳畸形整复？

按照耳廓支架材料来源，小耳畸形修复分两种方法：一种是利用患者自身活组织雕刻植入（比如说肋软骨），另一种是利用人工材料。

11、手术重建耳是否随年龄生长，或者小孩长大后需要再次重建耳廓？

用自己的肋软骨做成的耳廓是“活的”，所以可以随着生长的，而用人造材料做成的耳廓显然不能随年龄生长的。

12、用活组织材料雕刻耳支架有什么优势？

用自身活组织修复耳廓的好处是显而易见的。利用自身肋软骨重建耳廓是“活的”，可以随着年龄成长，损伤后可以自我修复。患儿术后4－6周就可以进行一般的运动，比如游泳和体育课，而不需要特别的在意耳廓受到外伤。Brent用这个方法做了1500病人，部分病人随访了20年，证明可以保持着良好的整形效果，可以持续一生。

13、小耳畸形修复后是否需要限制某些运动？

基本上，不需要特别限制任何运动。如上所述，因为是活体组织重建，患儿可以在术后5周参与运动和游泳，而不必特别在意术耳或者胸壁。

14、如果肋软骨重建耳，是否对小孩有什么影响？

术后胸部的不适主要是因为手术前天晚上静脉药物的作用，而耳朵不会有什么不适感。肋软骨手术后只需要羟苯基乙酰胺和可待因糖浆，几天后胸壁不适可以解决。如果在接下来的II、III期手术有术后不适，也主要是耳部的不适，这些都可以在门诊解决。

15、是否可以利用母亲的肋软骨或者他人的组织进行植入？为什么可以进行肾移植，心脏移植及肝移植但是不能进行软骨移植？

异体移植的组织被人体认为是“外来材料”，为了确保移植的成功，患者在其余生都需要应用药物来防止自身的排斥反应，这些药物有非常严重的副作用，比如引起心脏或肾脏方面的问题。而其实医生只要多花20分钟取患者肋软骨，再花30分钟雕刻，利用同种异体组织是没有必要的。

16、是否小耳畸形患者都有听力问题？

90％小耳畸形患者是单侧患病，有一个正常的耳，而且已经适应单耳听觉。这些小耳畸形患者的功能问题主要是声音定位问题及嘈杂环境下听力问题。小孩入学时应该跟相关老师说下情况，以便能将其安排在一个合适的位置。双耳畸形则问题较严峻，这些孩子必须在出生后几个月安装骨导助听器以利于他们言语的发展。

17、小耳畸形如何听到声音？

小耳畸形和外耳道闭锁患者是通过骨导途径将声音传入内耳。患者内耳结构经常是正常的，因为它们发源而来的胚层与中耳，外耳不同。骨导助听器被安装在耳后区域的骨头上，为不正常的中耳设计一条旁路，将声音放大并导入正常的内耳。这样就可以让一个双耳畸形患儿听到声音，并不影响其言语发育。

18、小耳畸形及外耳道闭锁患者出生后多长时间可以判断是否有听力问题？

小耳畸形患儿在出生后数天或者2周内，就可以行脑干听觉诱发电位（BAER检查）。BAER检查可以比电测听更早地发现患儿是否有听力问题。对于双耳畸形来说，这个检查更显得重要了。我也见过单侧小耳畸形患者，但是对侧听力却是异常的。

有单耳听力的患儿不需要助听器，但是双耳小耳畸形的患者需要助听器以帮助他们的言语发育。他们需要在出生后几个月内装骨导助听器，然后待小孩开始讲话了，还需要去看言语治疗师。

19、小耳畸形如何去保护正常耳？

90％小耳畸形是单侧患病，这些小孩不需要助听器，言语发育良好。小孩（无论有没有小耳畸形）很容易耳部受到感染，在治疗小耳畸形健耳的感染上面，必须特别的积极。如果这些小孩经常发生耳部感染，经常监测听力和言语发育是非常重要的。

20、小耳畸形还需要做其他检查吗？

因为泌尿系统和耳朵在同一个时期发育，在小耳畸形患者中，泌尿系统的畸形较常见（4％左右）。肾脏超声检查可以了解肾脏情况。CT扫描可以给我们中耳发育情况的信息，帮助我们决定该患者是否适合于听力功能重建，同时，CT扫描可以用来排除胆脂瘤（在耳道闭锁病人中发病率15％）

21、BAHA是什么？什么情况下可以应用于小耳畸形伴耳道闭锁患儿？

BAHA（骨锚助听器）是一个盒子形状的设备，他和一个金属固定器连接，后者通过两种外科方法锚定头骨，这种听力设备可以提供比传统骨导助听器更好的音质。需要通过手术放入，而且在助听器应用期间需要头皮护理。如果耳廓成形前先安装骨锚助听器，要求被放在颅骨非常靠后的地方，防止造成的伤疤影响后面的耳廓再造。很多BAHA放置的位置不妥导致尚失耳廓重建的机会。

我认为如果考虑为小孩子做BAHA植入手术最好等到耳廓再造术后再进行。如果双耳畸形的小孩，可以先用传统骨导助听器，等耳廓畸形修复后，再行BAHA手术。

22、先进行耳廓修复还是先进行外耳道成形和鼓室成形？

如果手术医生想要利用肋软骨雕刻成耳廓支架进行植入，耳廓畸形修复的效果依赖于耳部植入区域一个原始的、无疤痕的皮肤。先重建耳廓以修复小耳畸形并不会影响耳道闭锁的外耳道手术，但是反过来则不行，如果先做外耳道成形，该区域皮肤就不再适合做耳廓畸形修复了，医生必须用筋膜瓣来取代原来良好的的皮肤，用以覆盖耳支架。

23、为什么不早点做手术，比如在2岁或者3岁时候做，可以重建功能及避免心理创伤？

如上面提到的，年龄小时小孩不会过分关注自己的异常耳朵，术后护理也不能很好配合。而对于外耳道闭锁的修复，年龄越小其组织修复能力越强，实际上对耳外耳道闭锁修复来说是个缺点。这么小的孩子骨再生能力是非常强的，术后耳道再闭锁概率较高。举个例子，一个患有胆脂瘤的小孩，切除该胆脂瘤要先磨除骨质，以显露和去除胆脂瘤，然后几个月后再次手术重建中耳。耳科医生在9－12个月后再次做重建手术时候，发现先前磨除的乳突区域已经被新生骨质填充。如果外耳道闭锁在小年龄时期做（比如2－4岁），那么上面提到的外耳道再闭锁风险是确实存在的。即使是在7－8岁，再次手术的风险也是存在的，因为骨质再生或者外耳道再狭窄发生率在15－20％。在年龄更小的患者中，因为他们显著的再生能力，这个概率会更高。

如果闭锁的外耳道没有在早期打开，等年龄较大后再进行听力重建后，听觉中枢是否会无法理解它重新接受到的信息呢？虽然这个担心对于视觉系统来说是完全正确的，但是幸运的是，对于听觉系统却完全没有必要。在视觉系统，如果脑子不能接收到来自一侧眼睛的信息，中枢就会“关闭”理解和处理这些信息的能力，我们称为弱视（amblyopia, 或者 lazy eye），这个眼睛，实质上是盲眼。幸运的是，在听觉系统上情况不是这样子的。来自一侧耳朵的信号被传递到同一侧大脑，在整个听觉反射径路早期就传递到另一侧大脑，换句话说，从出生开始（甚至更早）双侧听觉中枢共同收集和处理双侧耳所传来的信息。这就意味着无论外耳道闭锁什么时候打开，双侧听觉中枢都可以处理和理解它所接受到的新的信号。

因为这些原因，我们建议将小耳畸形/外耳道闭锁手术时间推迟到6或者7岁。

24、单侧小耳畸形行外耳道成形手术是否明智？

单侧外耳道闭锁患者，打开闭锁耳道可以改善小孩在嘈杂环境下的听力（吵闹的教室，操场等）以及声音的空间定位。我们目前正在进行研究。大约50％小耳畸形/外耳道闭锁患者中耳发育良好，使他们适合于做听力重建手术，这些都需要CT扫描检查来判断。

25、小耳畸形需要做耳部 CT 检查吗？

通常都需要做CT检查，其目的在于

（1）发现是否伴有先天性胆质瘤。

（2）了解中耳乳突的发育情况。

（3）了解听骨链的畸形情况。

（4）了解内耳发育情况。因为早期即使中耳、外耳道有胆质瘤存在，也不会有太大的破坏，所以，3-4岁时才需要进行中耳乳突的CT 检查。在6-7水手术前还需要再次进行CT检查。